Внутричерепное давление и отек диска зрительного нерва

Общие и глазные признаки высокого внутричерепного давления (внутричерепной гипертензии)

Причинами внутричерепной гипертензии (raised intracranial pressure — RICP) могут быть объемные процессы, в том числе внутричерепные опухоли, обструкция путей циркуляции и нарушение реабсорбции цереброспинальной жидкости (cerebrospinal fluid, CSF), вызывающие гидроцефалию или синдромы псевдотумора головного мозга. Зачастую эти состояния ставят перед офтальмологами непростые клинические вопросы. Например, пациенты при первичном приеме у офтальмолога уже могут иметь симптомы повышенного внутричерепного давления и нуждаться в неотложном неврологическом обследовании; врачи других специальностей часто назначают обследование у офтальмолога при наличии или подозрении на внутричерепную гипертензию, а пациенты, получающие лечение по поводу внутричерепной гипертензии, должны находиться под пристальным наблюдением для оценки динамики зрительных функций.

а) Общие проявления внутричерепной гипертензии:

1. Головная боль. Головная боль — на момент госпитализации является наиболее частым симптомом опухоли головного мозга, вызывающей внутричерепную гипертензию. Поскольку головная боль — очень частая жалоба, она нередко является поводом для направления на обследование офтальмологом вследствие высокой вероятности внутричерепной гипертензии. Головные боли при опухолях головного мозга могут быть периодическими, неспецифическими и неотличимыми от головных болей напряжения. На наличие внутричерепной гипертензии указывают следующие особенности:

– Пациент просыпается ночью из-за головной боли, или головная боль усиливается при пробуждении.

– Головная боль, сопровождающаяся ухудшением зрения при изменении позы.

– Супратенториальные опухоли обычно вызывают лобные головные боли.

– Опухоли задней ямки обычно вызывают затылочные головные боли или боли в шее.

– Тошнота и рвота могут быть симптомами внутричерепной гипертензии (или опухолей четвертого желудочка).

Существует несколько разных механизмов развития внутричерепной гипертензии при опухолях головного мозга. Опухоль может расти очень быстро, достигать больших размеров и вызывать растяжение внутричерепных структур, обладающих болевой чувствительностью, либо вследствие прямого эффекта объемного образования, или воздействуя на микрососудистое русло и вызывая отек головного мозга. Также внутричерепная гипертензия может развиваться вследствие появления крупных опухолевых кист. Опухоли меньшего размера, особенно локализующиеся в задней ямке, могут вызывать головные боли вследствие обструкции путей циркуляции цереброспинальной жидкости и развития гидроцефалии.

Мигренозные головные боли на фоне опухолей наблюдаются редко. Опухоли затылочной области могут вызывать затылочные припадки, некоторыми особенностями напоминающие мигрень.

Внутричерепная гипертензия может вызывать постепенную деградацию когнитивных функций, периодическую сонливость, и, в конечном итоге, кому. Прогрессирующее вклинение средней части височной доли в намет мозжечка вызывает ипсилатеральный паралич третьей пары нервов; вклинение миндалин мозжечка в foramen magnum приводит к развитию комы и к смерти.

2. Неофтальмологические признаки внутричерепной гипертензии. У младенцев и маленьких детей патология может манифестировать неспецифическими симптомами, такими как плохой аппетит, колебания настроения, заторможенность, раздражительность и вялость. Другие симптомы включают в себя медленный набор веса, нарушения поведения, сонливость, ригидность мышц и судорожные припадки. При физикальном обследовании могут отмечаться выбухание родничков, быстрое увеличение окружности головы и расширение вен волосистой части кожи головы. У детей постарше и подростков патологические проявления могут ограничиваться глазной симптоматикой.

б) Глазные проявления внутричерепной гипертензии:

1. Зрачки. Исследование зрачков при помощи источника яркого света помогает исключить частичный паралич третьей пары нервов и отсутствие реакций зрачков на свет с сохранением реакций на конвергенцию и аккомодацию при претектальном синдроме.

2. Движения глаз. Изменения могут включать в себя надъядерные параличи взора вверх и вниз при претектальных синдромах, параличи горизонтального взора и нистагм при объемных образованиях задней ямки и косую девиацию при претектальном синдроме. Изолированные инфрануклеарные параличи черепных нервов при повышении давления могут вводить в заблуждение относительно локализации поражения, особенно параличи шестого или четвертого нервов; паралич третьего нерва развивается при вклинении крючка гиппокампа. Содружественная эзотропия у детей с большим отклонением при взгляде вдаль, чем вблизи, может наблюдаться при поражениях центральной нервной системы.

Опухоли, поражающие передние зрительные пути (например глиома зрительных путей или краниофарингиома), могут манифестировать сенсорной девиацией одного глаза вследствие выраженного ухудшения зрения и атрофии зрительного нерва вызванных внутричерепной гипертензией.

3. Офтальмоскопия. Следует очень внимательно осматривать глазное дно, особенно при наличии затрудняющих офтальмоскопию факторов пациентов с выраженными аномалиями рефракции и при погруженных в ткань диска друзах ДЗН.

4. Зрительные функции. Острый застой диска зрительного нерва обычно не сопровождается ухудшением зрения (за исключением увеличения слепого пятна), но с развитием вторичной атрофии возникают периферические дефекты полей зрения с сохранением остроты центрального зрения. Острота зрения снижается только после развития обширных дефектов поля зрения; обычно эти изменения необратимы. Обязательным является контроль полей зрения, наблюдения только динамики отека ДЗН недостаточно.

Глазное дно правого и левого глаза, развитой застой диска зрительного нерва.

Учебное видео – анатомии ликворной системы и желудочков головного мозга

Скачать данное видео и просмотреть с другого видеохостинга можно на странице: Здесь.

– Также рекомендуем “Гидроцефалия и шунты при внутричерепной гипертензии”

Оглавление темы “Внутричерепная гипертензия.”:

Общие и глазные признаки высокого внутричерепного давления (внутричерепной гипертензии)
Гидроцефалия и шунты при внутричерепной гипертензии

Источник

Отёк диска зрительного нерва (или папиллоэдема) — отёк оптического диска, вызванный повышенным внутричерепным давлением. Отёк, как правило, двусторонний и может происходить в период от нескольких часов до нескольких недель. Односторонний вариант крайне редок. Отёк диска зрительного нерва, в основном, рассматривается как симптом в результате другого патофизиологического процесса.

Читайте также: Отекли руки у младенца

При внутричерепной гипертензии отёк диска зрительного нерва чаще всего происходит на двусторонней основе. Когда при исследовании глазного дна обнаружен отёк диска зрительного нерва, следует провести дальнейшее тестирование, так как это может привести к потере зрения, если не лечить основное заболевание. Как правило, выполняется тестирование головного мозга и/или позвоночника с помощью компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. При одностороннем отёке диска зрительного нерва можно предполагать заболевание в самом глазе, такое как глиома зрительного нерва.

Признаки и симптомы[править | править код]

Фотография глазного дна показывает менее сильный отёк диска зрительного нерва

Отёк диска зрительного нерва может быть бессимптомным или с головной болью на ранних стадиях. Однако это может прогрессировать в расширение слепого пятна, пелену перед глазами, затемнение зрения (неспособность видеть в определённой части поля зрения в течение некоторого времени) и, в конечном счёте до полной потери зрения.

Признаки отёка диска зрительного нерва, видимые в офтальмоскоп включают:

венозный застой (обычно первые признаки)
потеря венозной пульсации
кровоизлияния поверх и/или рядом с диском зрительного нерва
размывание оптических полей
подъём диска зрительного нерва
линии Патона — радиальные линии сетчатки каскадом от диска зрительного нерва

При проверке визуальных полей врач может выявить увеличенное слепое пятно; острота зрения может оставаться относительно нетронутой, несмотря на то, что отёк диска зрительного нерва является серьёзным или продолжительным.

Диагностика[править | править код]

Проверку глаз на признаки отёка диска зрительного нерва следует проводить, когда есть клинические подозрения повышенного внутричерепного давления, и рекомендуется при появлении головной боли. Это может быть сделано путём офтальмоскопии или фотографии глазного дна, и, возможно, с использованием щелевой лампы.

Причины[править | править код]

Повышенное внутричерепное давление может возникнуть в результате одного или более следующих факторов:

Опухоль головного мозга или лат. Pseudotumor Cerebri (также известная как идиопатическая внутричерепная гипертензия), тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки или внутримозговое кровоизлияние
Дыхательная недостаточность[3]
Гипотония
Изотретиноин, являющийся мощным производным витамина А, редко вызывает отёк диска зрительного нерва.
Гипервитаминоз А у некоторых людей, которые принимают мегадозы пищевых добавок и витаминов.
Гипераммонемия, повышенный уровень аммиака в крови (в том числе отёк головного мозга/внутричерепное давление)
Синдром Гийена — Барре, из-за повышенных уровней белка
Синдром Фостер Кеннеди (ФКС)
Мальформация Арнольда — Киари
Опухоль лобной доли
Острая горная болезнь и высотный отёк головного мозга
Болезнь Лайма (Лайм менингита конкретно, когда бактериальная инфекция поражает центральную нервную систему, что приводит к повышенному внутричерепному давлению).
Злокачественная гипертония
Медуллобластома
Орбитальные
- Глаукома: окклюзия центральной вены сетчатки, тромбоз кавернозного синуса
- Местное поражение: оптический неврит, ишемическая невропатия зрительного нерва, отравление метанолом, инфильтрация диска из-за глиомы, саркоидоз и лимфома
Острый лимфобластный лейкоз (в результате инфильтрации сосудов сетчатки от незрелых лейкоцитов)
Длительная невесомость (микрогравитация) для мужчин[4]

Патофизиология[править | править код]

Поскольку оболочка зрительного нерва является продолжением субарахноидального пространства в мозге (и рассматривается как расширение центральной нервной системы), повышенное давление передается через зрительный нерв. Сам мозг относительно избавлен от патологических последствий высокого давления. Тем не менее, передний конец зрительного нерва упирается в глаз. Поэтому давление асимметричное и это вынуждает сдавливать и выпячивать глазной нерв на его голову. Волокна ганглиозных клеток сетчатки диска зрительного нерва переполняются и раздуваются вперед. Постоянная и расширяюшаяся опухоль зрительного нерва или отёк диска зрительного нерва может привести к потере этих волокон и постоянному ухудшению зрения.

Лечение[править | править код]

Исторически сложилось так, что отёк диска зрительного нерва был потенциальным противопоказанием к люмбальной пункции, а это указывало на риск тенториальной грыжи и последующей смерти от мозговой грыжи, однако новые методы визуализации более полезны в определении того, когда можно и когда нельзя проводить поясничный прокол.[5] Изображения, получаемые с помощью КТ или МРТ обычно служат указанием на то, есть ли структурные причины, то есть опухоли. МР-ангиография и МР-венография также может быть назначены, чтобы исключить возможность стеноза или тромбоза артериальной или венозной систем.

Лечение во многом зависит от причины. Тем не менее, основной причиной отёка диска зрительного нерва является повышение внутричерепного давления. Это опасный симптом, свидетельствующий об угрозе опухоли головного мозга, воспалении ЦНС или внутричерепной гипертензии, которые могут проявиться в ближайшем будущем.

Таким образом, биопсия обычно выполняется до лечения на начальных этапах отёка диска зрительного нерва, для обнаружения наличия опухоли головного мозга. Если обнаружена, лечение лазером, радиотерапия и операции могут быть использованы для лечения опухоли.

Для уменьшения внутричерепного давления могут быть введены препараты для увеличения поглощения спинномозговой жидкости или уменьшения её производства. Такие лекарства включают мочегонные средства, такие как ацетазоламид и фуросемид. Эти диуретики используются при хирургических вмешательствах, а также могут лечить идиопатическую внутричерепную гипертензию. При идиопатической внутричерепной гипертензии потеря веса (даже потеря 10-15 %) может привести к нормализации внутричерепного давления.

Между тем, стероиды могут уменьшить воспаление (если оно вызвано фактором повышенного внутричерепного давления), и могут помочь предотвратить потерю зрения. Тем не менее, стероиды, как известно, вызывают повышение внутричерепного давления, особенно при изменении дозировки. Однако, если тяжёлые воспалительные состояния существуют, например, рассеянный склероз, стероиды с антивоспалительными эффектами, такие, как метилпреднизолон и преднизолон могут помочь.

Другие методы лечения включают в себя повторные поясничные проколы, чтобы удалить лишнюю спинномозговую жидкость в черепе. Отказ от потенциально причинных лекарств, включая тетрациклины и аналоги витамина А может помочь уменьшить внутричерепного давления, однако это необходимо только, если препарат действительно вносил свой вклад в увеличение внутричерепного давления.

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

eNotes

Источник

Причины отека диска зрительного нерва у детей

Диагноз при отеке диска зрительного нерва устанавливается на основании анамнеза, зрительных нарушений и других симптомов, выявляемых не только с помощью офтальмоскопии диска, хотя она и имеет очень важное значение. Рисунок ниже демонстрирует важность такого подхода и показывает, как одно клиническое проявление может прогрессировать в другое.

Например, папилледема (отек диска зрительного нерва вследствие повышения внутричерепного давления) в начальной стадии проявляется лишь небольшим увеличением слепых пятен без нарушения остроты зрения и цветового зрения, но затем может прогрессировать до тяжелой потери зрения.

Причины отека диска зрительного нерва
Важность анамнеза, сопутствующих зрительных и других симптомов со стороны глаз и прогрессирование одного клинического проявления в другое.

Например, папилледема (отек диска зрительного нерва вследствие повышения внутричерепного давления)

в начальной стадии проявляется лишь небольшим увеличением слепых пятен без нарушения остроты зрения и цветового зрения, но затем может прогрессировать до тяжелой потери зрения.

НВМ/КС — неоваскуляризация мембраны/кровоизлияние в сетчатку. МНВ — миелинизация нервных волокон.

Отек диска зрительного нерва
У этой 10-летней девочки с идиопатической внутричерепной гипертензией (псевдоопухолью головного мозга) возник рецидив головной боли на фоне прекращения лечения.

Наблюдается небольшое выбухание и размытость границ обоих дисков зрительного нерва вследствие утолщения слоя нервных волокон вокруг диска.

Давление ликвора при люмбальной пункции составило 350 мм водн.ст. Острота зрения и цветовое зрение оставались нормальными. Отмечалось краевое сужение полей зрения.

Отек диска зрительного нерва
Десятилетнему мальчику, у которого в течение трех недель отмечались прогрессирующие головные боли, утренняя тошнота и рвота, был поставлен диагноз—эпендимома четвертого желудочка.

Видно выбухание дисков зрительных нервов, расширение и извитость вен. Капилляры диска расширены, а нервные волокна вокруг дисков утолщены, вследствие чего рефлексы с внутренней ограничительной мембраны (ВОМ, красные стрелки) оказались смещены из нормального положения около края диска.

Острота зрения составила 0.0 по log-MAR (6/6, 20/20, 1.0), а в зрительных полях выявлены слепые пятна большего, чем в норме размера, согласно Гольдману: отек ДЗН вследствие повышения внутричерепного давления.

Отек диска зрительного нерва
Диски зрительных нервов у шестилетнего ребенка с медуллобластомой, проявляющейся странным поведением, потерей веса, общим недомоганием и рвотой в течение месяца.

Отмечалось значительное выбухание дисков зрительных нервов с расширением капилляров и вен, смещением световых рефлексов с внутренней ограничивающей мембраны (красные стрелки),

«ватными» пятнами на сетчатке (голубые стрелки), указывающих на гибель аксонов ганглионарных клеток, кровоизлияниями (зеленые стрелки).

Острота зрения и цветовое зрение оставались нормальными, однако при контрольном методе исследования полей зрения было обнаружено прогрессирующее увеличение слепых пятен.

Внутричерепное давление было значительно повышено.

Отек диска зрительного нерва
У этого семилетнего мальчика с глиомой ствола мозга постепенно, в течение двух месяцев,

развилось двоение в глазах, связанное с двусторонним параличом VI пары черепных нервов, а недавно появились также симптомы повышенного внутричерепного давления.

Отмечалось выраженное выбухание дисков зрительных нервов со значительно расширенными капиллярами и венами, многочисленными «ватными» пятнами,

макулярной звездой в правом глазу в результате накопления белков/липидов из транссудата капилляров диска.

Хотя по результатам теста полей зрения по Гольдману были обнаружены очень крупные слепые пятна, острота зрения была 0.1 (6/7.5, 20/25, 0.8) справа и 0.0 слева.

Отек диска зрительного нерва
Эта девочка родилась со spina bifida и гидроцефалией.

В возрасте двух месяцев было выполнено успешное шунтирование с двумя последующими ревизиями шунта.

Она страдает тяжелой умственной отсталостью. В возрасте 10 лет произошла закупорка шунта, которая привела к значительному повышению внутричерепного давления без выраженных симптомов.

Наблюдается выраженный отек дисков зрительных нервов с кровоизлияниями, несколькими «ватными» пятнами и другими симптомами ишемии.

Исследование полей зрения было невозможным, но, судя по ее поведению, зрение было значительно снижено.

У этой 18-летней девушки с глиомой правого зрительного тракта и гипоталамуса имеется двусторонний отек дисков зрительных нервов вследствие опухоли и гидроцефалии.

Острота зрения каждого глаза составляла 0.0 logMAR, цветовое зрение оставалось нормальным, имелась тотальная левосторонняя гомонимная гемианопсия.

Виден диффузный отек правого диска зрительного нерва, однако отек левого диска наблюдается преимущественно в верхнем и нижнем квадрантах (выше и ниже пары красных стрелок).

Это место, где аксоны ганглионарных клеток сетчатки, отвечающие за здоровое правое поле зрения, выходят с височной стороны от центральной ямки и перебрасываются через макулу, прикрепляясь к диску зрительного нерва.

Аксоны, отвечающие за пораженное левое поле зрения, прикреплялись бы по окружности диска, однако вследствие их атрофии, вызванной сдавлением опухолью, остался бледный горизонтальный клиновидный участок без отека, из-за отсутствия воло-кон, которые бы отекали. Это «двухвершинный» отек диска зрительного нерва.

У этого ребенка развилась гидроцефалия, вызванная внутрижелудочковыми опухолями в результате туберозного склероза.

Наблюдается хронический папилломатоз диска зрительного нерва, однако у верхнего полюса имеется астроцитарная гамартома (черные стрелки), на фоне которой отек диска кажется более выраженным.

Отек диска зрительного нерва
Диск зрительного нерва выглядит маленьким и «переполненным» (внешний вид множества сосудов в диске малого размера).

Слой нервных волокон сетчатки справа от диска интактен. Отек волокон отсутствует.

Кажущийся отек—ложный, связан с гиперметропией высокой степени (циклоплегическая ретиноскопия: +6.0). При ультразвуковом исследовании друзы не обнаружены.

Около верхнего полюса наблюдается небольшой аномальный участок глии (стрелка).

Отек диска зрительного нерва
а – Стандартное обследование у офтальмолога этого шестилетнего мальчика с подозрением на отек правого диска зрительного нерва.

Все зрительные функции были в норме, признаков воспаления выявлено не было.

Виден препапиллярный белый участок у верхнего полюса (синяя стрелка) и внизу (красная стрелка)— врожденные особенности развития, не имеющие клинического значения.

б – Левостороннее сходящееся косоглазие у мальчика в результате плохого зрения.

Аномальный диск зрительного нерва с радиально расходящимися сосудами и препапиллярным «глиальным» возвышением, а его форма, аналогична таковой при аномалии диска «в форме утреннего зарева».

Отек диска зрительного нерва
У этого ребенка с гидроцефалией были обнаружены миелинизированные нервные волокна.

Обструкция шунта привела к развитию отека диска зрительного нерва, который может быть виден в виде утолщения нервных волокон сетчатки достаточно далеко от диска (красные стрелки).

Отек диска зрительного нерва
Этот 13-летний мальчик жаловался на головные боли после занятий в школе и был отправлен офтальмологом и семейным врачом к неврологу из-за внешнего вида дисков зрительных нервов.

Отмечается выбухание обоих дисков зрительных нервов, однако слой нервных волокон вокруг диска интактен. Зрение ребенка идеальное.

В левом диске зрительного нерва было обнаружено несколько друзов, их наличие в обоих глазах было подтверждено при ультразвуковом исследовании.

Измеренное неврологом внутричерепное давление было нормальным. Диагностировать друзы очень сложно, считается, что ни один нейроофтальмолог не был прав во всех случаях!

Друзы могут возникать в диске при его хроническом отеке.

Отек диска зрительного нерва
Этот мальчик с выбуханием дисков зрительных нервов жаловался на головные боли.

При КТ были обнаружены друзы, визуализируемые в виде глыбок в дисках. Имеются аномальные сосуды, цилоретинальная артерия (голубая стрелка), аномальное ветвление сосудов (желтые стрелки).

Рефлексы с внутренней ограничивающей мембраны возникают достаточно далеко от диска из-за его выбухания, однако слой нервных волокон, прилежащий к диску, интактен.

Друзы зрительного нерва
Значительно выраженные друзы у взрослого.

Друзы — хроническая, прогрессирующая в течение жизни нейропатия зрительного нерва.

Потеря зрения происходит незаметно и обычно незначительная, однако в некоторых случаях нарушение зрения обусловлено кровоизлияниям вокруг диска или неоваскуляризацией мембран.

Отек диска зрительного нерва
Саркоидоз у 16-летней девочки с двусторонним увеитом. Виден двусторонний отек ДЗН и сосудистые влагалища около верхнего полюса правого диска.

При исследовании в щелевой лампе обнаружены преципитаты в виде бараньего жира. Симптомов нейросаркоидоза не выявлено.

Отек диска зрительного нерва
Туберкулезный менингит у шестилетнего мальчика азиатского происхождения.

Правостороннее сходящееся косоглазие, острота зрения была менее 1.0 logMAR (6/60, 20/200, 01.).

Имелся также афферентный зрачковый дефект справа, слабое цветовое зрение и задний увеит.

Отмечалось выбухание и инфильтрация диска (красная стрелка).

Выявлены поверхностные и глубокие кровоизлияния (голубые стрелки) в сетчатку.

Отек диска зрительного нерва
У этой восьмилетней девочки примерно через неделю после неуточненной инфекции ухудшилось зрение.

При исследовании левый глаз воспринимал движения рукой, а правым она могла сосчитать пальцы.

Она не могла точно определить цвет яркого света. Выявлен умеренный отек дисков зрительных нервов с несколькими кровоизлияниями (красные стрелки).

Диагностирован неврит зрительного нерва, в течение месяца произошло восстановление зрения с небольшой остаточной атрофией зрительного нерва.

Отек диска зрительного нерва
Правосторонняя слепота вследствие очага миелолейкоза в клиновидной кости.

В ответ на лечение глюкокортикостероидами через несколько месяцев у ребенка развилось повышенное внутричерепное давление и отек левого диска зрительного нерва.

Отек, диска правого зрительного нерва не развился из-за атрофии зрительного нерва, отсутствовали нервные волокна, способные к отеку.

Отек диска зрительного нерва
У этого семилетнего здорового мальчика развился левосторонний экзофтальм вследствие глиомы зрительного нерва.

Зрение в правом глазу было идеальным, а в левом выявлена крупная центральная скотома, афферентный зрачковый дефект и зрение на уровне «счета пальцев».

Отек левого диска зрительного нерва развился преимущественно вследствие сдавления опухолью внутриглазничных волокон зрительного нерва.

Отек диска зрительного нерва
Сочетанная гамартома сетчатки и пигментного эпителия, поражающая диск зрительного нерва со снижением зрения до «счета пальцев».

Основные симптомы—пигментация и капиллярные телеангиэктазии.

Отек диска зрительного нерва
Инфильтрация диска зрительного нерва опухолевыми клетками при остром миелолейкозе у шестилетнего мальчика вследствие рецидива острого миелолейкоза.

Слепота на этот глаз.

Отек диска зрительного нерва
Эта 12-летняя девочка с пузырно-мочеточниковым рефлюксом страдает тяжелой артериальной гипертензией.

Наблюдается отек обоих дисков зрительных нервов с утолщением слоя нервных волокон, видимым от центра диска до его краев, «ватными» пятнами (красные стрелки), несколькими кровоизлияниями (зеленая стрелка).

Зрение было снижено (подробных данных не представлено). Имеется выраженная макулярная «звезда» (голубая стрелка).

Происходит потеря нервных волокон в обоих ДЗН, а при резком снижении артериального давления ниже уровня, на котором восстанавливается ауторегуляция кровотока в диске, возможен инфаркт диска.