Стекловидный отек забрюшинной клетчатки
Внеорганные забрюшинные опухоли – группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве. Характерно длительное бессимптомное течение. При забрюшинных опухолях большого размера наблюдаются диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания, одышка, неврологические симптомы и отеки нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются признаки раковой интоксикации. Диагноз выставляется с учетом данных КТ, МРТ, УЗИ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.
Общие сведения
Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.
Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.
Внеорганные забрюшинные опухоли
Классификация забрюшинных опухолей
Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.
Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.
Мезодермальные забрюшинные опухоли:
- Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
- Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
- Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
- Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
- Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
- Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
- Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
- Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).
Нейрогенные забрюшинные опухоли:
- Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
- Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
- Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.
Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков: тератомы, хордомы.
Причины развития забрюшинных опухолей
Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.
Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.
Симптомы забрюшинных опухолей
Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.
Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.
Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.
При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.
Диагностика забрюшинных опухолей
Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.
Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.
Лечение забрюшинных опухолей
Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации удаление забрюшинной опухоли производят с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.
Прогноз
Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.
Источник
Брюшина — это серозная оболочка, покрывающая изнутри брюшную полость и располагающиеся в ней органы. Висцеральным листком называется та часть брюшины, которая окружает отдельные органы, париетальный листок брюшины выстилает всю полость в целом. Брюшина предотвращает трение органов друг о друга, обеспечивает амортизацию, создает брыжейки, в которых проходят сосуды, питающие органы, формирует два сальника, играющих большую роль при воспалительных процессах в брюшной полости. Между листками брюшины содержится небольшое количество жидкости.
Передняя брюшная стенка ограничивает брюшную полость спереди, ограничена сверху нижним краем реберной дуги, снизу — лонным сочленением, паховыми складками и гребнем подвздошных костей. В передней брюшной стенке выделяют несколько слоев, наружным является кожа, самым глубоким — брюшина.
Опухолями брюшины называются новообразования, возникшие в тканях брюшины.
Классификация опухолей брюшины
Опухоли брюшины делятся на злокачественные и доброкачественные. Доброкачественные встречаются крайне редко, при больших размерах могут сдавливать органы брюшной полости, вследствие чего в ряде случаев нуждаются в удалении.
Злокачественные опухоли подразделяются на первичные и вторичные. Первичные опухоли брюшины происходят из клеток серозной оболочки и по гистологическому строению являются мезотелиомами. Вторичные, в свою очередь, подразделяются на опухоли, проросшие в брюшину из располагающихся в брюшной полости органов, и на канцероматоз брюшины (поражение брюшины опухолевыми клетками иных органов, метастазировавшими в нее).
Причины опухолей
Основным специфическим фактором, увеличивающим риск возникновения мезотелиомы, является воздействие на организм асбеста. Контакт с асбестом возможен при выполнении работы, в случаях проживания близ производственных объектов, и т.д.
Симптомы опухолей брюшины
Доброкачественные опухоли брюшины, как правило, протекают бессимптомно, за исключением ситуаций, когда они достигают крупных размеров и сдавливают окружающие органы. Выявляются доброкачественные опухоли зачастую случайно.
Симптомы злокачественных опухолей брюшины включают в себя симптомы, характерные для любых злокачественных опухолей — интоксикацию, анемию, похудение, снижение аппетита, которые обычно проявляются, когда опухоль достигает существенных размеров, и специфические, обусловленные конкретной локализацией. К последней группе можно отнести болевой синдром, нарушение функции сдавливаемых опухолью органов, появление асцита. При массивных опухолях, сдавливающих кишечник, возможно нарушение проходимости кишечника, вплоть до развития кишечной непроходимости, требующей экстренного хирургического вмешательства.
Диагностика
Диагностика опухолей брюшины включает в себя классический опрос и осмотр больного, ультразвуковое исследование брюшной полости, компьютерную, магнитно-резонансную и позитронно-эмитронную томографию. Также используются рентгенконтрастные исследования, сцинтиграфия. В ряде случаев приходится прибегать в диагностической лапароскопии (осмотру брюшной полости через небольшие разрезы в передней брюшной стенке с помощью специального оборудования). Постановке диагноза способствуют биопсия и анализ асцитической жидкости. Иные лабораторные методы (в частности биохимический и клинический анализы крови) носят вспомогательное значение, т.к. не являются специфичными.
Лечение
Доброкачественные опухоли брюшины, как правило, не нуждаются в лечении. В редких случаях подлежат хирургическому удалению.
Методы лечения злокачественных опухолей, помимо классического оперативного лечения, включают в себя лучевую терапию, химиотерапию, радиохирургические методы.
Лучевая терапия
Целью применения лучевой терапии является замедление роста опухоли. Применимость при лечении мезотелиом ограничена вследствие большой площади распространения опухоли, соседства иных органов и затрудненности локального воздействия. При опухолях иных органов, прорастающих в брюшину, целесообразность применения лучевой терапии определяется гистологическим типом опухоли и чувствительностью ее тканей к излучению.
Лучевая терапия применяется как самостоятельно, так и в комплексе с другими методами лечения.
Химиотерапия
Химиотерапевтическое лечение при опухолях брюшины может применяться и как основной метод лечения, и как предшествующий операции, или следующий после нее. Вид препарата подбирается в соответствии с типом опухоли. Помимо классической химиотерапии, при опухолях брюшины применяется методика введения препаратов непосредственно в брюшную полость и длительного промывания ее растворами. Данная методика позволяет применить большие концентрации препаратов, не вводя их непосредственно в кровоток, а также обеспечить максимально тесный контакт лекарства с тканями опухоли. Введение химиотерапевтических препаратов непосредственно в брюшную позволяет снизить количество осложнений, связанных с химиотерапией. В настоящее время данный метод активно разрабатывается.
Радиохирургия
Радиохирургическим методом называется один из видов лучевой терапии, при котором с помощью специальной аппаратуры осуществляется прицельное воздействие высоких доз радиации, вызывающих гибель клеток опухоли. Агрессивность и радикальность метода послужила причиной его названия, и выделения его в обособленный раздел лучевой терапии. Возможность и целесообразность применения при опухолях брюшины определяется индивидуально с учетом типа опухоли, ее размера, локализации, возможностей использования иных методик.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение, или, как его называют пациенты, полостная операция, выполняется 2 способами — лапаротомически (т. е. с большим полноценным разрезом) и лапароскопически (с выполнением маленьких разрезов, через которые вводятся инструменты для проведения операции и видеокамера, получая изображение с которой, хирург контролирует свои действия). Применимость хирургического лечения, а также выбор способа зависят от размера опухоли, ее распространенности, различных сопутствующих обстоятельств. В ряде случаев операция невозможна, иногда возможна, но не целесообразна. В этих ситуациях выбор падает на иные методы лечения. В случае проведения операции, она может быть дополнена лучевой терапией и (или) химиотерапией. Операция проводится под общим обезболиванием в условиях стационара.
Осложнения
Среди осложнений опухолей брюшины выделяют следующие:
- Метастазирование (в случае первичных опухолей брюшины)
- Состояния, вызванные сдавлением сосудов или близлежащих органов (в частности, кишечная непроходимость).
- Состояния, вызванные влиянием опухоли на организм — анемия, кахексия, интоксикация
Одним из характерных осложнений опухолей брюшины является асцит — накопление избыточного количества жидкости в брюшной полости.
Прогноз выживаемости и профилактика
К сожалению, при вторичном поражении брюшины, канцероматозе, диагноз чаще всего устанавливают, когда заболевание уже вошло в ту стадию, при которой полностью победить болезнь невозможно. Однако, применяемые методы лечения могут существенно продлить жизнь больного и облегчить симптомы.
При первичных опухолях брюшины прогноз зависит от локализации опухоли, типа клеточного строения и размера. При благоприятных обстоятельствах и верном выборе тактики лечения возможно полное удаление с последующей ремиссией.
Профилактикой опухолей брюшины является соблюдение общих правил профилактики онкозаболеваний, а также специфическое внимание к лицам, контактирующим с асбестом. В частности, соблюдение норм на производстве, контроль экологической обстановки в поселениях, относящихся к группе риска, своевременное обследование лиц, контактирующих с асбестом.
Источник