Причины энтеропатий приводящих к отекам

Энтеропатия – это хроническая патология кишечника невоспалительного генеза, в основе которой лежат ферментопатии или врожденные аномалии тонкой кишки. Клинически проявляется болью в околопупочной области, диареей разной степени выраженности и мальабсорбцией. Для диагностики энтеропатии используются: рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику, видеокапсульная эндоскопия, морфологическое исследование биоптатов. Лечение предусматривает поиск и устранение причины развития заболевания, назначение соответствующей диеты и использование ферментных препаратов, кишечных антибиотиков и эубиотиков для улучшения пищеварения в тонкой кишке.

Общие сведения

Энтеропатии – это группа заболеваний, развивающихся при нарушении активности и полном отсутствии выработки определенных ферментов, которые участвуют в переваривании или всасывании различных компонентов пищи. По сравнению с другими гастроэнтерологическими заболеваниями, энтеропатии являются достаточно редкой патологией. Распространенность различных форм данной патологии весьма варьирует, достоверных эпидемиологических исследований по энтеропатиям в мире не проводилось. Изучением причин развития заболевания, разработкой новых диагностических и лечебных методов занимается клиническая гастроэнтерология.

Энтеропатии

Причины энтеропатий

Большинство энтеропатий хорошо известны и изучены. Они могут иметь врожденный или приобретенный характер.

1. Приобретенные энтеропатии могут возникать при:

инфицировании патогенными бактериями, паразитами, грибами;
приеме лекарственных препаратов (противовоспалительных средств, антибиотиков);
участии пищевых аллергенов;
токсическом и радиационномвоздействии;
патологии лимфовенозной и артериальной системы кишечника;
заболеваниях крови, эндокринной системы, болезней соединительной ткани, почек и иммунной сферы.

2. Наследственные энтеропатии, например, целиакия, или глютеновая непереносимость, развивается при генетически обусловленном нарушении выработки ферментов для переваривания глютена в кишечнике. В результате при приеме злаковых продуктов, таких как рожь, пшеница и овес, у больного прогрессирует энтеропатия, сопровождающаяся диареей и нарушением переваривания в тонкой кишке.

Однако не все виды энтеропатий имеют четкую причину. Некоторые формы болезни протекают более тяжело и имеют худший прогноз. К подобным заболеваниям относятся коллагеновая спру, аутоиммунная энтеропатия, болезнь Крона, рефрактерная и гипогаммаглобулинемическая спру, эозинофильный гастроэнтерит, а также экссудативная и посттрансплантационная энтеропатия.

Из представленных выше болезней чаще всего встречается экссудативный вариант патологии тонкого кишечника, который может быть либо первичным, либо вторичным на фоне лимфангиоэктазии. Вторичная экссудативная энтеропатия развивается на фоне нарушения оттока лимфы в кишечнике, обусловленного онкологическими или воспалительными заболеваниями. Как правило, данная патология прогрессирует при поражении сосудов брюшной полости, недостаточности правого желудочка и болезни Уиппла.

Патогенез

Энтеропатии могут быть первичными (врожденными) или вторичными (приобретенными). Первичные формы носят наследственный характер, а их развитие обусловлено генетическими мутациями в одном или нескольких генах. Вторичные формы возникают при наличии воспалительных или дистрофических изменений в слизистом слое тонкой кишки.

При прогрессировании патологических процессов в слизистой оболочке тонкого кишечника развиваются воспалительные изменения. В последующем на фоне хронического воспаления может возникать атрофия ворсинчатого слоя и эрозии слизистой.

Симптомы энтеропатий

Клиника энтеропатий, независимо от их этиологии, включает синдром хронической диареи и синдром нарушения всасывания. При наличии ферментопатии понос возникает на фоне употребления продуктов, к которым имеется непереносимость. При обострении кал приобретает жидкий и пенистый характер. В нем можно обнаружить непереваренные остатки пищи, а также большое количество жиров, белков и углеводов, которые не всосались в тонкой кишке. В зависимости от тяжести заболевания, частота дефекаций может колебаться от 5 до 15 раз в сутки.

Нарушение процессов всасывания (мальабсорбция) со временем приводит к поливитаминной недостаточности. При этом в большей степени нарушается усвоение жирорастворимых витаминов А, Е, D и К. Тяжелое течение заболевания сопровождается нарушением обмена электролитов, ухудшением белкового обмена. Также при энтеропатии может развиваться анемия вследствие недостаточной абсорбции железа в тонкой кишке. Поскольку при этой группе болезней затрудняется поглощение белков и жиров в кишечнике, человек теряет в весе вплоть до развития полного истощения.

Боль при данной патологии выражена в незначительной степени, однако на фоне нарушения проходимости кишки именно она является ведущим клиническим синдромом. Болевые ощущения в основном локализуются в околопупочной области и носят эпизодический характер. Они связаны с периодическим спазмом гладкой мускулатуры тонкого кишечника.

Отдельные формы энтеропатий

Клиническая картина одной из наиболее распространенных врожденных энтеропатий, целиакии, не имеет характерных отличий. Все проявления заболевания возникают при употреблении в пищу злаковых продуктов, в состав которых входит пшеница, овес, рожь и ячмень. Симптомы глютеновой энтеропатии начинают беспокоить в раннем детстве, когда вводится злаковый прикорм. При переходе на диету, не содержащую глютена, происходит обратное развитие клинических проявлений.

Негранулематозная идиопатическая энтеропатия, которая не имеет четкой причины, обычно сопровождается выраженной болью в животе, отсутствием аппетита, снижением веса, повышением температуры, диареей с увеличением количества жиров в кале. Если энтеропатия возникает при артериовенозных аномалиях слизистой оболочки тонкой кишки, то в кале могут выявлять элементы крови.

Экссудативная форма заболевания отличается учащенным обильным стулом с большим количеством слизи. Одной из наиболее тяжелых форм является энтеропатия, которая развивается на фоне Т-клеточной лимфомы. Эта серьезная патология проявляется выраженными отеками на фоне нарушения всасывания белков, которые не корригируются введением белковых компонентов.

Диагностика

Для диагностики энеропатий используются лабораторные и инструментальные методы обследования:

Общий анализ крови. В клиническом анализе часто выявляется анемия со снижением уровня гемоглобина и эритроцитов. Анемия может быть как железодефицитной (микроцитарной), так и В12-дефицитной (макроцитарной). Эти изменения связаны с нарушением всасывания железа и витамина В12 в тонком кишечнике. Если в общем анализе крови обнаруживается повышение уровня лейкоцитов и ускорение СОЭ, то это часто говорит о воспалительном генезе заболевания.
Биохимические исследования. При наличии воспалительных изменений отмечается повышение С-реактивного белка и фекального кальпротектина. Вследствие нарушения всасывания в кишечнике определяется снижение концентрации кальция, магния, хлора, калия, белка и холестерина в крови. В большей степени эти изменения наблюдаются при гипогаммаглобулинемической форме спру. При тяжелых формах энтеропатии выявляется снижение уровня альбуминов в биохимическом анализе крови. Для подтверждения специфических форм заболевания используются гистохимические методы исследования слизистой оболочки тонкой кишки.
Энтерография. Из инструментальных исследований используют рентгенографию тонкого кишечника с пассажем бария, которая играет важную диагностическую роль при наличии тяжелых поражений слизистой, например, при болезни Крона. С помощью данного исследования можно обнаружить крупные язвы, наличие сужений и свищей кишечника. Современной методикой обследования при энтеропатиях считается МСКТ органов брюшной полости, с помощью которой оценивают уровень поражения стенки кишечника и степень его выраженности.
Эндоскопия кишечника. Важную информацию дает эндоскопия, во время которой визуализируются патологические изменения в слизистой, сужение просвета кишечника, сглаженность складок, а также наличие эрозивных и язвенных поражений. Все эти признаки не являются специфичными для какой-либо конкретной формы болезни. Высокоинформативным современным методом диагностики выступает видеокапсульная эндоскопия, позволяющая детально оценить состояние слизистой оболочки кишечника на всем протяжении.

Дифференциальная диагностика

Существенную роль играют специфические диагностические исследования, которые позволяют дифференцировать между собой различные формы энтеропатии. В частности, для постановки диагноза «целиакия» используются нагрузочные пробы с глиадином. При непереносимости глютена данная проба приводит к быстрому повышению уровня глутамина в крови.

Важное значение в дифференциальной диагностике имеет биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Например, при целиакии отмечаются атрофические изменения слизистого слоя. Кроме того, диагностировать глютеновую энтеропатию поможет определение антител к трансглютаминазе. Для выявления аутоиммунной формы заболевания, помимо классических признаков, определяются антитела к энтероцитам. Кроме того, дифференцировать иммунную энтеропатию с целиакией поможет отсутствие ответа на аглютеновую диету.

Лечение энтеропатий

Лечение энтеропатий должно быть направлено в первую очередь на устранение причины, которая привела к возникновению болезни. Этиотропная терапия может быть использована только в том случае, если имеется конкретная причина развития заболевания.

Диетотерапия. Важную роль играет правильно подобранная диета. Например, при целиакии необходимо исключить употребление продуктов, содержащих глютен, таких как пшеница, ячмень, овес и рожь. Их следует заменять рисом, бобовыми, картофелем, овощами, фруктами, мясом и рыбой. При аллергической энтеропатии рекомендуется исключение из рациона аллергенных продуктов. Для лечения болезни Уиппла требуется длительный прием антибиотиков. Терапия тропической спру и инфекционных форм заболевания проводится кишечными антибактериальными препаратами.
Патогенетическое лечение. Предусматривает коррекцию синдрома мальабсорбции. С этой целью используются ферментные препараты и эубиотики. Они позволяют нормализовать процессы пищеварения в тонком кишечнике и улучшить всасывание питательных веществ и микроэлементов. Больным с мальабсорбцией рекомендуется полноценное белковое питание, прием препаратов железа и кальция, а также употребление поливитаминных препаратов. При снижении уровня белка в крови необходимо внутривенное введение альбумина.
Противовоспалительная терапия. Терапия энтеропатий без четкой этиологии предусматривает назначение противовоспалительных препаратов. При этих заболеваниях принимаются иммуносупрессоры, глюкокортикоиды и аминосалицилаты. Они оказывают особый эффект при болезни Крона и других аутоиммунных формах заболевания.

Прогноз и профилактика

Если удается четко установить причину заболевания, то в подавляющем большинстве случаев получается добиться полного выздоровления. При исключении патологического влияния этиологических факторов слизистая кишечника полностью восстанавливает свою структуру и функцию, что сопровождается ремиссией. В зависимости от формы заболевания прогноз может варьироваться от благоприятного при целиакии на фоне правильного лечения до неблагоприятного при энтеропатии, ассоциированной с Т-клеточной лимфомой. Профилактика энтеропатий заключается в использовании рациональной диеты и грамотном лечении заболеваний тонкого кишечника.

Источник

Экссудативная энтеропатия у детей – это клинический синдром, при котором происходит избыточное выделение белков сыворотки крови через желудочно-кишечный тракт. Патология возникает при нарушении лимфооттока, воспалительных и деструктивных поражениях ЖКТ, некоторых кардиологических болезнях. Энтеропатия проявляется расстройствами стула, подкожными отеками, похудением и признаками авитаминозов. Диагностика включает МРТ органов живота, эндоскопию с биопсией энтероцитов, анализ кала на белки (метод ядерной сцинтиграфии, исследование А1-антитрипсина). Лечение состоит из диетической коррекции белкового дефицита и терапии первопричины заболевания.

Общие сведения

Экссудативная энтеропатия (ЭЭ) – редко встречающееся в педиатрической практике заболевание, частота которого точно не установлена. Впервые об этом нарушении заговорили в 1949 г. Ф. Олбрайт и соавторы, а точная диагностика состояния стала возможна после 1977 г., когда Дж.Р. Кроссли и Р.Б. Эллиот разработали метод определения потерь белка. Патология не имеет патогномоничных симптомов и зачастую протекает под маской других болезней, поэтому для ее выявления врачу требуется большой опыт, хорошо развитое клиническое мышление и проведение комплекса диагностических мер.

Экссудативная энтеропатия у детей

Причины

У детей данный вид энтеропатии встречается при врожденной аномалии лимфатических сосудов – первичной кишечной лимфангиэктазии. Этиологическим фактором также служат генетические синдромы: ювенильный полипоз, нарушения гликозилирования и образования гепарансульфат-содержащих протеогликанов. Приобретенные причины экссудативных энтеропатий можно систематизировать в несколько групп:

Вторичная кишечная лимфангиэктазия. Нарушения лимфатического оттока наблюдаются при болезни Уиппла, лучевом энтерите, амилоидозе. Иногда энтеропатия формируется при мальротации и завороте кишечника. К редким факторам относят ретроперитонеальные опухоли, инфильтрацию при лейкемии.
Инфекционные патологии. Избыточную экссудацию провоцируют кишечные инфекции: ротавирус, лямблиоз, стронгилоидоз. Нередки случаи экссудативных расстройств при дисбактериозе и сопутствующем ему синдроме избыточного бактериального роста (СИБР).
Эрозивно-язвенные поражения ЖКТ. Самый распространенный вариант у детей – повреждение кишечника у страдающих пищевыми аллергиями. Из других гастроэнтерологических патологий стоит отметить болезнь Гиршпрунга, болезнь Крона, пептический эзофагит и эозинофильный гастроэнтерит.
Нарушение барьера энтероцитов. Проявления экссудации возможны при заболеваниях, протекающих без деструкции кишечного эпителия. К таковым относят целиакию, болезнь Менетрие, тропическую спру. Изредка барьерная функция клеток нарушается при медикаментозной гиперчувствительности, синдроме Бадда-Киари, коллагенозах.
Кардиопатологии. Экссудативная энтеропатия возникает у 13,4% детей, перенесших коррекцию «синих» пороков сердца по методике Фонтена. Причинами ЭЭ также выступают констриктивные перикардиты, кардиомиопатии, застойная сердечная недостаточность.

Патогенез

Механизм развития патологии зависит от ее первопричины. При нарушениях лимфооттока наблюдается застой лимфы в сосудах ЖКТ, в результате чего происходит экссудация белков в просвет кишечника. При лимфангиэктазии в тонкую кишку секретируются не только альбумины, но и другие компоненты: иммуноглобулины, лимфоциты, холестерин и жирорастворимые витамины. При этом вначале иммунитет не страдает, поскольку образование новых иммунных молекул восполняет эти потери.

Любые воспалительные и язвенные повреждения стенки кишечника сопровождаются экссудативной диареей. В патогенезе имеет значение уменьшение числа специфических протеогликанов на базолатеральной поверхности кишечных клеток, накопление провоспалительных цитокинов, повреждающее действие инфекционных агентов. Повышение проницаемости стенки ЖКТ возможно даже при отсутствии воспаления, если между эпителиальными клетками возникают дефекты контактов.

Симптомы

Клиническая картина экссудативной энтеропатии включает диспепсические симптомы и признаки протеинового дефицита. Нарушения всасывания в желудочно-кишечном тракте проявляются в виде стеатореи – у детей появляется обильный зловонный стул с бледно-серым оттенком и маслянистой поверхностью. В кале присутствует большое количество слизи, частицы непереваренной пищи. Типичный признак стеатореи – трудно смываемые следы кала на стенках унитаза.

Частота испражнений повышается до 4-5 раз в сутки у детей старше 1 года и до 10-15 раз у грудничков. Если экссудация протеинов вызвана кишечными заболеваниями, возможно наличие крови в каловых массах. Кроме расстройств стула, ребенок жалуется на боли в животе, тошноту, снижение аппетита. Периодически беспокоят сильное вздутие и урчание в кишечнике, сопровождающееся мучительными коликами.

Недостаток сывороточных белков проявляется отеками подкожной клетчатки, которые особенно хорошо видны у детей худощавого телосложения. При сильном белковом дефиците вследствие асцита увеличивается живот. Несмотря на отечный синдром, ребенок начинает терять в весе, поскольку у него нарастает нутритивная недостаточность. Болезненность в костях и суставах, сухость и шелушения кожи, общая слабость и вялость являются симптомами авитаминозов.

Осложнения

Основную опасность для ребенка представляет снижение нутритивного статуса. Вследствие этого возникают задержки роста и физического развития, которые без своевременной коррекции принимают необратимый характер. Дефицит витамина D манифестирует нарушениями минерализации костей и их деформацией, что усугубляет проблему отставания в росте. Нехватка витамина А проявляется нарушениями зрения, а гиповитаминоз Е особо опасен в периоде пубертата.

В начале болезни иммунитет сохраняется на должном уровне, но при длительной нехватке протеинов снижается синтез противоинфекционных факторов. У ребенка формируется вторичный иммунодефицит, возрастает частота ОРВИ и инфекций другой локализации. Снижение иммунитета на фоне мальабсорбции и СИБР чревато попаданием бактерий в полость брюшины и началом гнойного перитонита. Тяжелая гипопротеинемия опасна отеком мозга и отеком легких.

Диагностика

При обследовании ребенка педиатр обращает внимание на особенности питания, узнает о перенесенных заболеваниях и наличии хронических патологий, измеряет антропометрические показатели. Физикальный осмотр включает пальпацию живота, оценку состояния сердечно-сосудистой системы. Диагностика экссудативной энтеропатии сложна и требует использования следующих методов исследования:

МРТ брюшной полости. Магнитно-резонансная томография визуализирует лимфатические узлы и сосуды исследуемой зоны, что необходимо для выявления первичных и вторичных лимфангиэктазий. Снимки МРТ информативны для диагностики воспалительных процессов в кишечнике как первопричины экссудативной энтеропатии.
Эндоскопические методы. Детям старшего возраста проводят ЭФГДС для обнаружения патологий пищевода, желудка и 12-перстной кишки, назначают видеокапсульную эндоскопию для детальной визуализации желудочно-кишечного тракта на всем протяжении. По показаниям выполняется биопсия кишечной стенки для гистологического и молекулярного исследования.
Определение белка в кале. Измерение уровня фекального альфа-1-антитрипсина иммунологическим методом – неинвазивный и достоверный способ оценки степени протеиновых потерь. Для уточнения глубины и локализации поражения кишечника более информативна ядерная сцинтиграфия, которая подтверждает выделение альбумина через кишечную стенку.
Анализы крови. Гемограмма показывает лейкоцитоз и повышение СОЭ при воспалительных процессах, признаки анемии при длительном и тяжелом течении экссудативной энтеропатии. В биохимическом анализе врач изучает тяжесть гипопротеинемии, в частности гипоальбуминемии, смотрит на показатели холестерина, печеночных ферментов, острофазовых белков.

Лечение экссудативной энтеропатии у детей

Чтобы корригировать нутритивный статус при экссудативной энтеропатии, ребенку назначается диетическое питание. Из рациона исключают продукты с длинноцепочечными жирными кислотами для уменьшения давления в лимфатических сосудах и воздействия на патогенетические механизмы. Для восстановления уровня белка в крови рекомендовано повышение содержания протеинов в диете до 4 г на кг массы тела. Гиповитаминоз устраняется питанием или витаминными добавками.

Из медикаментозных препаратов применяются кортикостероиды, которые уменьшают воспалительные процессы в кишечной стенке и снижают экссудацию. Для улучшения переваривания и всасывания пищи эффективны ферменты, пробиотики и пребиотики. Если гипопротеинемию не удается корректировать диетой, ребенку проводят инфузии растворов альбумина.

Поскольку ЭЭ всегда развивается вторично, главный пункт в лечении – своевременная диагностика и устранение основного заболевания. С ребенком работает бригада специалистов: детский гастроэнтеролог, аллерголог-иммунолог, ревматолог, другие врачи, которые подбирают комплексную этиопатогенетическую терапию причин экссудативной энтеропатии.

Прогноз и профилактика

Основной прогностический фактор – причина экссудативных потерь протеинов. Если первичное заболевание возможно вылечить, то состояние ребенка быстро нормализуется и уровень белков крови восстанавливается. При хронических рецидивирующих патологиях и врожденных аномалиях прогноз сомнительный. Учитывая разнообразие этиологических факторов и неясный патогенез, меры профилактики болезни не разработаны.

Источник