Повторяется ли отек квинке
Отек Квинке – это внезапно развивающаяся острая аллергическая реакция, проявляющаяся в виде возникновения ограниченного или диффузного отека слизистых оболочек и подкожной жировой клетчатки. Другие названия этого состояния: острый ангионевротический или трофоневротический отек, ангиоотек, гигантская крапивница.
Отек Квинке относится к аллергическим реакциям немедленного типа и возникает практически сразу же (спустя считанные минуты, реже – часы) после контакта с аллергеном.
Причины и факторы риска возникновения отека Квинке
Отек Квинке чаще возникает у женщин молодого возраста. Другими факторами риска возникновения данного состояния являются:
– наличие аллергической патологии (атопический дерматит, лекарственная и пищевая аллергия, поллиноз, бронхиальная астма и другие заболевания);
– возникновение отека Квинке в прошлом;
– наличие острых или обострение хронических заболеваний (болезни печени и поджелудочной железы, желудочно-кишечного тракта, эндокринная патология, паразитарные заболевания, болезни крови и другие).
Отек Квинке возникает в организме при повторном контакте с аллергеном, против которого уже имеются специфические антитела. В результате выделяется ряд биологически активных веществ, вызывающих повышение проницаемости стенки сосудов и, следовательно, отек тканей.
Наиболее часто отек Квинке возникает при контакте со следующими аллергенами:
– пищевые продукты: орехи (особенно – арахис), мед, морепродукты, шоколад, яйца, цитрусовые и экзотические фрукты, молоко, ягоды;
– лекарственные препараты (любые);
– пыльца растений;
– аллергены животных: эпидермис, шерсть, укусы насекомых;
– косметические средства, бытовая химия.
Существуют наследственные формы отека Квинке. В его основе – врожденная недостаточность ряда биологически активных веществ. У таких пациентов заболевание может возникать как под действием аллергенов, так и в результате неспецифических факторов (например, стресс, инфекция, переохлаждение).
Иногда причину заболевания не удается выявить. В этом случае говорят об идиопатическом отеке Квинке.
Классификация отека Квинке:
– приобретенный и наследственный;
– изолированный и сочетанный с другими аллергическими состояниями (например, крапивницей).
Симптомы отека Квинке
Для отека Квинке характерны следующие проявления:
– внезапность возникновения (развивается в течение нескольких минут, максимум – часов);
– резкий отек кожи и слизистых, сопровождающийся чувством «напряженности» тканей;
– чаще расположен на лице, губах, языке, мягком небе, миндалинах, реже – в области половых органов и мочевыводящих путей, в дыхательных путях и желудочно-кишечном тракте;
– боли и других неприятных ощущений обычно не возникает;
– надавливание на область отека также безболезненно, ямки при этом не остается;
– возможно сочетание с любыми другими проявлениями аллергии, например, крапивницей или приступом бронхиальной астмы.
Симптомы заболевания могут держаться в течение нескольких часов или даже дней, а потом исчезать самостоятельно бесследно. Но так как отек Квинке может стать причиной тяжелых осложнений, ждать самостоятельного его разрешения не следует.
Отек Квинке является жизнеугрожающим заболеванием, так как может вызывать следующие состояния:
– может сам по себе являться началом наиболее тяжелой аллергической реакции немедленного типа – анафилактического шока;
– резкая отечность гортани и языка может привести к затруднению дыхания (асфиксии), сопровождающейся также потерей голоса (афонией), «лающим» кашлем, синюшностью языка и резкой бледностью кожи;
– в ряде случаев отек может распространяться на мозговые оболочки и головной мозг, становясь причиной появления неврологических симптомов (судороги, параличи, парезы, расстройство речи, головокружение, тошнота, рвота и другие проявления);
– поражение слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта может вызывать острые боли в животе, тошноту и рвоту, расстройство стула, иногда – перитонит;
– при локализации отека в области мочеполовой системы могут возникнуть проявления острого цистита и задержка мочи.
Наиболее опасными являются анафилактический шок, а также осложнения со стороны головного мозга и дыхательных путей. При отсутствии своевременной врачебной помощи они несут серьезную угрозу жизни больному.
Возникнув однократно, отек Квинке может появляться вновь при воздействии того же аллергена или других. Поэтому следует в дальнейшем стараться избегать контакта с фактором, вызвавшим заболевание.
Диагностика отека Квинке
Специальных методов диагностики не существует. Как правило, специалист без труда выявит заболевание на основании характерных симптомов.
Поможет для определения отека Квинке факт недавнего контакта с провоцирующим фактором (например, пыльцой растений), а также наличие у больного других аллергических заболеваний, таких как атопический дерматит, поллиноз, бронхиальная астма.
Лечение отека Квинке
При возникновении отека Квинке помощь должна быть неотложной. Что нужно делать в случае его появления:
1) Вызвать «03».
2) Устранить контакт с аллергеном.
3) Усадить больного в удобную позу и успокоить.
4) Обеспечить доступ кислорода: широко открыть окно, ослабить галстук, расстегнуть рубашку.
5) К области отека можно приложить холодный компресс.
6) По возможности – принять антигистаминное лекарственное средство («Супрастин», «Кларитин», «Эриус», «Зиртек» или любое другое) в возрастной дозировке, указанной в инструкции. Желание принять больше таблеток сразу, «чтоб уж наверняка», ни к чему хорошему не приведет. Лекарственное средство и так подействует в нужной дозе, а симптомы передозировки могут только ухудшить состояние больного.
7) Для повышения тонуса симпатической нервной системы можно принять витамин С, препараты кальция. Аскорутин уменьшает проницаемость сосудов, тем самым способствует исчезновению отека. В нос можно закапать сосудосуживающие капли.
Гормональные препараты самостоятельно принимать не следует.
Перечисленные мероприятия проводятся до приезда специалистов и ни в коем случае не являются альтернативой квалифицированной врачебной помощи. Больные с отеком Квинке в среднетяжелой или тяжелой форме должны получать лечение в стационаре.
К методам лечения отека Квинке, применяемым скорой медицинской помощью и в больнице, относятся:
– использование гормональных и антигистаминных препаратов;
– введение адреналина при появлении признаков затруднения дыхания и падении артериального давления;
– мочегонные препараты, атропин, эфедрин, инфузионная, дизинтоксикационная терапия и различные симптоматические методы.
Ни в коем случае не следует пытаться лечить отек Квинке самостоятельно без помощи специалистов. Можно навредить больному или упустить время, способствуя возникновению серьезных осложнений заболевания.
Профилактика отека Квинке
Специальных мер профилактики этого состояния не разработано. Однако существует ряд полезных рекомендаций, соблюдение которых может помочь избежать повторного возникновения заболевания и уменьшить его тяжесть:
1) Ограничение контакта с аллергенами.
2) Если заболевание проявляется при действии других факторов (например, холода или стресса), их также следует по возможности исключить.
3) Необходимо своевременное лечение хронических заболеваний, так как они способствуют аллергизации организма.
4) Следует рассказать близким о своей болезни, а также о методах первой помощи, которые они должны будут оказать в случае необходимости.
5) По возможности – назначаются курсы противоаллергических лекарственных препаратов. Например, на период цветения растений при аллергии на пыльцу.
В случае возникновения отека Квинке на лекарственное средство необходимо сообщить об этой нежелательной побочной реакции своему врачу.
Источник
Отек Квинке – остро возникающий, безболезненный, отек глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек, обусловленный увеличением проницаемости сосудов. В некоторых случаях может приводить к полному закрытию дыхательных путей и смерти.
- Впервые заболевание было описано в 1882 году, немецким врачом и исследователем Генрихом Квинке.
- Более 90% всех случаев отека Квинке и обращений за скорой медицинской помощью связано с применением медикаментов, особенно ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл).
- Отек Квинке может быть нескольких видов:
- Наследственный отек Квинке
- Приобретенный отек Квинке
- Отек Квинке связанный с аллергическими реакциями (чаще с крапивницей)
- Отек Квинке связанный с приемом медикаментов (чаще у пожилых на ингибиторы АПФ)
- Отек Квинке невыясненной причины (идиопатический)
- Наследственный отек Квинке редкое заболевание развивающиеся лишь у 1 человека из 150 тысяч населения. Впервые было описано в 1888 году у пяти поколений членов американской семьи. Начало эпизодов заболевания чаще регистрируется в возрасте 7-15 лет. У всех пациентов с наследственным отеком Квинке имеется склонность к развитию аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, аутоиммунный тироидит и др.). Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу и шанс рождения ребенка у пары, в которой один родитель болен, равен 50 %.
- Случаи приобретенного отека Квинке достаточно редки за период 1997-2008 года было описано лишь 50 случаев заболевания. Заболевание чаще развивается у людей старше 50 лет.
- Частота развития отека Квинке связанного с применение ингибиторов АПФ составляет 1-2 случая на 1 тыс. населения.
Состояние иммунной системы и механизм развития отека Квинке
Для понимания причины и механизма возникновения наследственного отека Квинке необходимо разобрать одну из составляющих иммунной системы. Речь пойдет о системе комплимента. Система комплемента – это важный компонент как врожденного, так и приобретенного иммунитета, состоящая из комплекса белковых структур.
Система комплемента участвует в реализации иммунного ответа и предназначена для защиты организма от действия чужеродных агентов. Кроме того система комплемента учувствует в воспалительных и аллергических реакциях. Активация системы комплемента приводит к выбросу из специфических иммунных клеток (базофилы, тучные клетки) биологически активных веществ (брадикинина, гистамина, и др.), что в свою очередь стимулирует воспалительную и аллергическую реакцию.
Все это сопровождается расширением сосудов, увеличением их проницаемости для компонентов крови, снижением артериального давления, появлением различных высыпаний и отека. Система комплемента регулируется специфическими ферментами, одним из таких ферментов является ингибитор С1. Количество и качество которого определяет развитие отека Квинке. Научно доказано, что недостаток ингибитора С1, является основной причиной развития наследственного и приобретенного отека Квинке. Исходя из своей функции ингибитор С1 должен сдерживать и контролировать активацию комплемента. Когда его не хватает, происходит неконтролируемая активация комплимента и из специфических клеток (тучные клетки, базофилы), осуществляется массивный выброс биологически активных веществ запускающих механизмы аллергической реакции (брадикинин, серотонин, гистамин и др.). Основной причиной отека является брадикинин и гистамин, которые расширяют сосуды и увеличивают проницаемость сосудов для жидкой составляющей крови.
В случае аллергического отека Квинке механизм развития сходен с анафилактической реакцией. см. Механизм развития анафилаксии
Механизм образования отека
Отек возникает в глубоких слоях, подкожной жировой клетчатке и слизистых в результате расширения сосудов (венул) и увеличения их проницаемости для жидкой составляющей крови. В результате в тканях накапливается межтканевая жидкость, которая и определяет отек. Расширение сосудов и увеличение их проницаемости происходит в результате выброса биологически активных веществ (брадикинина, гистамина и др.) по описанным выше механизмам (система комплемента, механизм развития анафилаксии).
Стоит отметить, что процесс развития отека Квинке и крапивницы схожи. Только при крапивнице происходит расширение сосудов в поверхностных слоях кожи.
Причины отека Квинке
Основные факторы, провоцирующие проявление наследственного отека Квинке:
- Стресс эмоциональный и физический
- Инфекционные заболевания
- Травма
- Хирургические вмешательства, в том числе и стоматологические манипуляции
- Менструальный цикл
- Беременность
- Прием контрацептивов, содержащих эстрогены
Проявлению приобретенного отека Квинке способствуют следующие заболевания:
- Хронический лимфолейкоз
- Неходжкинская лимфома
- Лимфосаркома
- Миелома
- Первичная криоглобулинемия
- Лимфоцитарная лимфома
- Макроглобулинемия Вальденстрема
Все эти заболевания способствуют снижению уровня ингибитора С1 и повышают возможность неконтролируемой активации комплемента с выбросом биологически активных веществ.
При отеке Квинке связанного с применением ингибиторов АПФ, в основе развития заболевания лежит снижение уровня специфического фермента (ангиотензина II), что в свою очередь приводит к повышению уровня брадикина. И соответственно это ведет к отеку. Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), препараты в основном применяются для контроля артериального давления. Симптомы отека Квинке после употребления таких медикаментов появляются не сразу. В большинстве случаев (70-100%), они проявляются в течение первой недели лечения данными препаратами.
Причины аллергического отека Квинке см. Причины анафилаксии
Виды отека Квинке
Симптомы отека Квинке, фото
Предвестники отека Квинке
Предвестники отека Квинке: покалывание, жжение в области отека. У
35% пациентов розовеет или краснеет кожа туловища или конечностей до или во время отека.
Для того чтобы разобраться с симптомами отека Квинке, нужно понимать, что появление симптомов и их характеристика различна в зависимости от вида отека. Так отек Квинке при анафилактическом шоке или другой аллергической реакции будет отличаться от эпизода наследственного или приобретённого отека Квинке. Рассмотрим симптомы отдельно для каждого вида отека Квинке.
Вид отека | Симптомы | |||
| Начло и продолжительность отека | Место появления | Характеристика отека | Особенности | |
| Аллергический Отек Квинке | От нескольких минут до часа. Обычно через 5-30 минут. Процесс разрешается через несколько часов или на 2-3 сутки. | Чаще область лица и шеи (губы, веки, щеки), нижние и верхние конечности, половые органы. Отек может возникнуть в любой части тела. | Отек плотный, не образует ямки после надавливания. Отек бледный или слегка красный. | В большинстве случаев сопровождается крапивницей, зудящими высыпаниями. |
| Отек Квинке наследственный и приобретенный, а так же связанный с приемом ингибиторов АПФ, | Отек в большинстве случаев развивается в течение 2-3 часов и исчезает за 2-3 дня, но у некоторых больных может присутствовать до 1 недели. | Отеки чаще появляются в области глаз, губ, языка, половых органов, однако могут проявиться в любой части тела. | Отек чаще бледный, напряженный, отсутствует зуд и покраснение, не остается ямки после надавливания. | Не сопровождается крапивницей. |
| Отек Квинке без найденных причин | См. аллергический отек Квинке | Крапивница возникает в 50% случаев | ||
Симптомы отека Квинке в зависимости от места возникновения
| Место отека | Симптомы | Внешние проявления |
Отек гортани, языка. | Самое опасное осложнение отека Квинке. Симптомы: нарушение глотание, першение, кашель, нарастающая хрипота, затрудненное дыхание, дыхательная недостаточность. | |
| Отек в области легких | Выпот жидкости плевральную полость: кашель, боль в груди. |  |
| Отек стенки кишечника | Боли в области живота, рвота, диарея. |  |
| Отек мочевыводящих путей | Задержка мочи |  |
| Отек мозговых оболочек | Головная боль, возможны судороги, нарушение сознания. |
Первая неотложная помощь при отеке Квинке
Нужно ли вызывать скорую?
Скорую помощь необходимо вызывать при любом случае отека Квинке. Особенно если это первый эпизод.
Показания к госпитализации:
- Отек языка
- Затрудненное дыхание, вызванное отеком дыхательных путей.
- Отек кишечника (симптомы: боли в области живота, диарея, рвота).
- Отсутствие или незначительный эффект от лечения в домашних условиях.
Чем помочь до приезда скорой помощи?
- Освободить дыхательные пути
- Проверить наличие дыхания
- Проверить пульс и давление
- При необходимости выполнить сердечно-легочную реанимацию. см. Первая помощь при анафилактическом шоке.
- Ввести медикаменты
Тактика медикаментозного лечения при неаллергическом отеке Квинке и при аллергическом немного отличается. Учитывая тот факт, что неаллергический отек Квинке плохо реагирует на основные медикаменты (адреналин, антигистаминные средства, глюкокортикоидные препараты) применяемы для лечения острых аллергических реакций. Однако как показывает практика лучше начать именно с этих медикаментов, особенно если случай отека Квинке впервые выявлен и еще не определена его точная причина.
Три медикамента, которые всегда необходимо иметь под рукой!
- Адреналин
- Гормоны
- Антигистаминный препарат
Препараты вводятся в определенной последовательности. В начале, всегда вводится адреналин, затем гормоны и антигистаминные средства. Однако при не столь выраженной аллергической реакции достаточно введение гормонов и антигистаминных средств.
- Адреналин
При первых же симптомах отека Квинке следует ввести адреналин. Это препарат выбора при всех аллергических реакция угрожающих жизни.
Куда вводить адреналин?
Обычно на догоспитальном этапе препарат вводится внутримышечно. Лучшее место для введения адреналина, это средняя треть наружной поверхности бедра. Особенности кровообращения в этой области позволяют препарату быстрее распространиться по организму и начать действовать. Однако адреналин может вводиться и в другие части тела, к примеру, в дельтовидную мышцу плеча, ягодичную мышцу и др. Стоит отметить, что в экстренных ситуациях, когда возникает отек в области шеи, языка, адреналин вводят в трахею или под язык. При необходимости и возможности адреналин вводят внутривенно.
Сколько вводить?
Обычно в таких ситуациях существует стандартная доза для взрослых 0,3-0,5 мл 0,1% раствора адреналина, для детей 0,01 мг/кг веса в среднем 0,1-0,3 мл 0,1% раствора. При отсутствии эффекта введение можно повторять каждые 10-15 минут.
В настоящее время существуют специальные приспособления для удобного введения адреналина, в которых доза строго определена и дозирована. Такими приспособлениями являются шприц-ручка EpiPen, устройство звуковой инструкцией по применению Allerjet. В США и странах Европы, такие устройства носит каждый страдающий анафилактическими реакциями и при необходимости самостоятельно могут произвести себе введение адреналина.
Основные эффекты препарата: Снижает высвобождение веществ аллергической реакции (гистамина, брадикинина и др.), повышает артериальное давление, устраняет спазм в бронхах, повышает эффективность работы сердца.
- Гормональные препараты
Для лечения аллергической реакции применяют следующие препараты: дексаметазон, преднизолон, гидрокортизон.
Куда вводить?
До приезда скорой помощи можно ввести медикаменты внутримышечно, в ту же ягодичную область, но по возможности внутривенно. При отсутствии возможности введения с помощью шприца, возможно содержимое ампулы просто вылить под язык. Под языком находятся вены через препарат хорошо и быстро всасывается. Эффект при введении препарата под язык наступает гораздо быстрее чем при введении внутримышечно даже внутривенно. Так как при попадании лекарственного средства в подъязычные вены оно сразу распространяется, минуя печеночный барьер.
Сколько вводить?
- Дексаметазон от 8-до 32 мг, в одной ампуле 4 мг, 1 таблетка 0,5 мг.
- Преднизолон от 60-150 мг, в одной ампуле 30 мг, 1 таблетка 5 мг.
Медикаменты существуют и в таблетках, однако скорость наступления эффекта гораздо ниже, чем при вышеперечисленных методах введения (в/м и в/в). При необходимости гормоны можно принять в виде таблеток в указанных дозах.
Основные эффекты препаратов: снимают воспаление, отек, зуд, повышают артериальное давление, останавливает высвобождение веществ вызывающих аллергические реакции, способствуют устранению бронхоспазма и улучшению работы сердца.
- Антигистаминные препараты
В основном применяются препараты блокирующие Н1-рецепторы (лоратадин, цетиризин, клемастин, супрастин). Однако доказано, что противоаллергический эффект усиливается при сочетании Н1 и Н2 гистаминблокаторов. К блокаторам Н2- рецепторов относятся: фамотидин, ранитидин и др.
Куда вводить?
Лучше ввести препарат внутримышечно, однако и в виде таблеток препараты будут работать, но с более поздним наступлением эффекта.
Сколько вводить?
Супрастин – 2 мл-2%; в таблетках 50 мг;
Клемастин – 1 мл – 0,1%;
Цетиризин – 20мг;
Лоратадин – 10 мг;
Фамотидин – 20-40 мг;
Ранитидин – 150-300 мг;
Основные эффекты препаратов: устраняют отек, зуд, покраснение, останавливают высвобождение веществ запускающих аллергическую реакцию (гистамина, брадикинина и др.).
Медикаменты, применяемые при неаллергическом отеке Квинкес вязанный с понижением уровня С1-ингибитора (наследственный, приобретенный отек Квинке)
Препараты, которые обычно вводятся при госпитализации:
- Очищенный концентрат С1-ингибитора, вводится внутривенно, применяется в странах Европы и США. В РФ пока не применяется.
- В случае отсутствии концентрата С1-ингибитора. Вводят свежезамороженную плазму 250-300 мл, которая содержит достаточное количество С1-ингибитора. Однако в некоторых случаях её применение может усилить обострение отека Квинке.
Препараты, которые возможно ввести самостоятельно до приезда скорой помощи:
- Аминокапроновая кислота 7-10 г в сутки внутрь до полного прекращения обострения. По возможности поставить капельницу в дозе 100-200 мл.
- Эффекты: препарат обладает противоаллергической активностью, нейтрализует действие биологически активных веществ аллергии (бадикинин, калеикреин и др.), снижает проницаемость сосудов, что способствует устранению отека.
- Препараты мужских половых гормонов (андрогены): даназол, станазол, метилтестестерон.
Дозы: даназол 800мг в сутки; станазолол 4-5 мг в сутки, способ приема внутрь или внутримышечно; метилтестестерон 10-25 мг в сутки способ приема, под язык.
Эффекты: данные препараты усиливают выработку С1- ингибитора, тем самым повышая его концентрацию в крови, что устраняет основной механизм развития заболевания.
Противопоказания: беременность, лактация, детский возраст, рак простаты. У детей вместе андрогенов применяют аминокапроновую кислоту.
Что делать при отеке гортани?
В случае отека гортани, возможно полное закрытие дыхательных путей, при котором медикаментозное лечение не всегда эффективно. В этом случае для спасения жизни можно выполнить прокол или разрез перстнещитовидной связки (крикотириотомия). см. Как обеспечить проходимость дыхательных путей при отеке гортани?
Лечение в больнице
В каком отделении лечат?
В зависимости от тяжести и характера отека пациента направляют в соответствующее отделение. К примеру, пациента направят в реанимационное отделение при тяжелом анфилактическом шоке. При отеке гортани это может быть ЛОР отделение или та же реанимация. В случае отека Квинке средней тяжести не угрожающего жизни, пациент проходит лечение в отделении аллергологии или обычном терапевтическом отделении.
Чем лечат?
При аллергическом отеке Квинке, являющимся частью анафилактической реакции препаратами выбора являются адреналин, глюкокортикоидные гормоны, антигистаминные средства. Кроме того проводят дезинтоксикационную терапию, путем внутривенного введения специальных растворов (реоплюглюкин, рингер лактат, физ. раствор и др.). В случае пищевого аллергена применяются энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель, белый уголь и др.). Так же проводится симптоматическая терапия в зависимости от возникших симптомов, а именно при затрудненном дыхании применяют средства снимающие спазм бронхов и расширяющие дыхательные пути (эуфилин, сальбутамол и др.)
При неаллергическом отеке Квинке (наследственный, приобретенный отек Квинке), сопровождающимся снижение в крови концентрации ингибитора С1, тактика лечения несколько отличается. В этом случае адреналин, гормоны, антигистаминные средства не являются препаратами первого выбора, так как их эффективность при данных видах отека Квинке не столь высока.
Препаратами первого выбора являются, те которые повышают в крови недостающий фермент (ингибитор С1). К ним относятся:
- Очищенный концентрат С1-ингибитора;
- Свежезамороженная плазма;
- Препараты мужских половых гормонов: даназол, станазолол;
- Антифибринолитические препараты: аминокапроновая кислота, транексамовая кислота.
В случае тяжелого отека гортани и полного закрытия дыхательных путей проводят надрез перстнещитовидной связки, устанавливают специальную трубку для альтернативного пути дыхания (трахеостомия). При тяжелых случаях переводят на аппарат искусственного дыхания.
Длительность пребывания в больнице зависит от тяжести течения заболевания. В среднем при лечении в терапевтическом отделении срок пребывания пациента в стационаре 5-7 дней.
Профилактика отека Квинке
- В случае аллергической причины отека, в первую очередь следует устранить контакт с аллергеном и соблюдать гипоаллергенную диету.
- Лицам, у которых в семье есть случаи отека Квинке, следует с осторожностью принимать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), а так же антагонисты рецепторов ангиотензина II (валсартан, эпросартан). При возникновении эпизодов отека Квинке по причине применения данных медикаментов, следует их заменить, на препараты другой группы.
- Лицам с наследственным отеком Квинке, по возможности следует избегать оперативных вмешательств и травм.
- Для профилактики эпизодов отека Квинке, связанного со снижением ингибитора С1, препаратами выбора являются синтетические мужские гормоны (андрогены), даназол и станазолол. Эти препараты стимулируют выработку ингибитора С1. В начале доза приема составляет 800 мг в сутки, затем по достижению эффекта доза снижается до 200 мг в сутки, вплоть до приема минимальной дозы через день. Препараты противопоказаны: беременным, кормящим матерям, детям, больным раком простаты.
- У детей вместо применения мужских гормонов для профилактики используются аминокапроновая, транексамовая кислоты, которые обладают более высоким профилем безопасности.
- Перед проведением хирургических вмешательств, следует проводить кратковременную профилактику. Препараты выбора: свежезамороженная плазма, андрогены, ну и конечно концентрат С1-ингибитора (при возможности).
Источник