Отеки при губчатых почках
Губчатая почка – это врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Патология выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Лечение при наличии клинических проявлений направлено на устранение осложнений; при неэффективности консервативной терапии проводят удаление камней из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.
Общие сведения
Губчатая почка – это врожденная патология, характеризующаяся изменением структуры органа. Обычно имеет двухсторонний характер. Может долгое время протекать бессимптомно и становиться случайной находкой при проведении обследования мочеполовой системы по другому поводу. Функция почки длительное время сохраняется нормальной; ее искажение чаще провоцирует инфекционный процесс, прогрессирование камнеобразования и нарушение проходимости верхних мочевыводящих путей.
Губчатая почка
Причины
Большинство исследований в сфере современной урологии подтверждают, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке. Считается, что возникновение аномалии связано с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут наблюдаться и в постнатальном периоде. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев – спорадический. Диагностируется патология в основном у людей среднего и старшего возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным латентным течением заболевания в детском возрасте губчатая почка обнаруживается сравнительно редко.
Патанатомия
В большинстве случаев наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки. В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой. На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.
Размеры кист колеблются в пределах от 1 до 5 мм, увеличиваясь по направлению к центру. Наблюдаются кисты двух видов – боковые веретено- или дивертикулообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, выстланные цилиндрическим эпителием, или замкнутые кистозные полости, образованные при слиянии мелких кист, изолированные от почечных канальцев и выстланные плоским эпителием. Кистозные полости могут содержать прозрачную желтоватую жидкость (при отсутствии воспаления), слущившиеся клетки, кальцифицированные конкременты (от песчинок до мелких камней). В результате вымывания мелкие камни из кистозных канальцев могут появиться в чашечках или почечной лоханке.
Почечная ткань в области пирамид, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях способствует осаждению солей кальция.
Симптомы губчатой почки
Как правило, в течение длительного времени аномалия клинически не проявляется. Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, инфекций почек и мочевыводящих путей. Основные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.
Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке более чем в 60% случаев. Почечные колики возникают вследствие миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку. Развитие воспаления из-за попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодическим повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания. Редко, при тяжелом течении мочекаменной болезни и рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной недостаточности.
Диагностика
Диагноз губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография. На урограмме видны интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев. Морфологические изменения затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках, что говорит о стазе в собирательных канальцах. На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.
Реже в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, т. к. на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки. Рентгенологическое исследование почек целесообразно проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид. В этом случае на обзорном снимке видны тени мелких камней в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.
УЗИ почек не всегда позволяет обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Лабораторные исследования помогают подтвердить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии. Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с заболеваниями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (поликистозом почки, кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, хроническим пиелонефритом), а также нефрокальцинозом, туберкулезом, почечнокаменной болезнью.
Лечение губчатой почки
При неосложненной аномалии и ее бессимптомном течении никакого лечения не проводится; показаны профилактические назначения для снижения риска развития осложнений. При клинических проявлениях губчатой почки лечение ориентировано на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений (дальнейшего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах). При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную антибактериальную терапию. Для профилактики развития ятрогенной инфекции урологические инструментальные манипуляции больным с губчатой почкой показаны в исключительных случаях.
Нефростомия требуется при осложнении патологии мочекаменной болезнью или пиелонефритом и отсутствии эффективности консервативного лечения. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сегмент почки, производят ее резекцию. Удаление почки (нефрэктомия) выполняется очень редко и строго при одностороннем поражении почек. Миграция мелких конкрементов, нарушающая отток мочи может быть показанием к хирургическому удалению камней из почек – пиелолитотомии, нефролитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии.
Прогноз и профилактика
В неосложненных случаях исход при губчатой почке благоприятный, функции почек сохраняются. При развитии и прогрессировании нефрокальциноза, присоединении инфекции со временем прогноз может ухудшаться. Профилактические мероприятия не разработаны.
Источник
Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.
В медицине выделяют большое количество заболеваний почек кистозного происхождения, одним из них является медуллярная губчатая почка.
Характеризуется патологическое состояние изменениями паренхимы, расширением почечных канальцев, это становится причиной того, что орган напоминает губку.
Процесс формирования данной патологии диагностируется в большинстве случаев на обоих органах.
Наблюдаются изменения кистозного характера в мозговом веществе.
Общие сведения о заболевании
К сожалению, довольно часто диагностируется патологический процесс с опозданием, объясняется это отсутствием нарушения функциональной способности органов на протяжении длительного времени.
Встречаются случаи носительства данной аномалии в течение нескольких лет, заболевание проявляется только после присоединения сопутствующих патологических состояний, например:
- процесса инфекционного характера;
- быстрого формирования конкрементов;
- ухудшения проходимости верхних сегментов мочевыводящих путей.
Согласно данным проведенных наблюдений заболевание диагностируют чаще у мужчин от 35 до 65 лет, хотя за последние годы тенденция несколько меняется.
Что касается детей, то у них данное патологическое состояние проявляется в редких случаях, ведь оно обладает способностью протекать в скрытой форме.
Причины формирования
Данные исследований указывают на то, что губчатая почка является аномалией внутриутробного развития, ее этиология и патогенез практически идентичны с поликистозом почки.
Заболевание формируется в результате нарушений эмбриогенеза. Существует мнение, что патологическое состояние может передаваться по наследству.
Клиническая картина
Медуллярная почка считается доброкачественной болезнью, однако она довольно часто становится причиной других патологических процессов в почках и появления:
- почечных колик в результате движения конкрементов;
- примеси крови в моче;
- протеинурии;
- лейкоцимтурии;
- боли в пояснице;
- кальция в крови;
- частых позывов к мочеиспусканию;
- повышения показателей температуры тела;
- повышения показателей артериального давления;
- затрудненного мочеиспускания.
В подавляющем большинстве пациентов наблюдается повышенная склонность к формированию камней, их отчетливо видно на рентгене в виде кальциноза.
Параллельно с этим наблюдается нарушение кальциево-фосфорного обмена и увеличение количества гормонов паращитовидных желез.
В редких случаях возникновения губчатой почки может наблюдаться расплавление тканей почек гнойного характера и появление симптомов почечной недостаточности. Происходит это вследствие мочекаменной болезни и вторичного инфицирования.
Мероприятия направлены на диагностирование патологического состояния
Выявить заболевание достаточно сложно, ведь оно имеет склонность к бессимптомному течению, появление изменений наблюдается поздно, и они могут указывать и на другие болезни.
Для установления диагноза используют физикальные, лабораторные и инструментальные обследования, последнее отличается наибольшим уровнем информативности.
При проведении физикального обследования, а именно:
- Осмотра — на начальных этапах изменений не наблюдается. С прогрессированием болезни наблюдается изменение общего состояния пациента, он становится вялым, появляются жалобы на болевые ощущения, которые носят приступообразный характер и беспокойство, связанное с ними. Каких-либо изменений на кожном покрове и слизистых оболочках не наблюдается, даже при прогрессировании патологического состояния.
- Пальпации — на ранних стадиях никаких изменений не отмечается, при прогрессировании же отмечается появление болезненных ощущений в области проекции органа, они иррадиируют в область передней брюшной стенки. При формировании множественных кист больших размеров удается прощупать орган, увеличенную в размере.
- Перкуссии — изменений не отмечается, объясняется это тем, что данное обследование позволяет выявить только значительное увеличение органа, что для нашего случая не характерно.
- Аускультации — изменений не диагностируется.
Информативными оказываются инструментальные методы исследования такие как:
-
Экскреторная урография. При обследовании для выявления губчатой почки, проводится внутривенное введение контрастного вещества, оно выводится с помощью органа, именно тогда и делается рентгенологический снимок. Обследование дает возможность увидеть полости кистозного характера, их специфической особенностью считается расположение в виде гроздей винограда, расширение канальцев почек и кальцинаты. - Ретроградная пиелография. Проводится введение контрастного вещества в чашечки и миски через зонд, который предварительно был введен, после рентгенологический снимок.Метод по сравнению с предыдущим менее информативен, он не во всех случаях позволяет увидеть патологические изменения. Его применение считается оправданным в том случае, если наряду с губчатой почкой присутствуют кальцинаты или большие камни.
- Ультразвуковое исследование. Достаточно эффективным считается данное обследование, если оно используется с целью проведения дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями. Однако оно может также дать возможность увидеть кисты больших и средних размеров.
- Компьютерная томография. Позволяет определить точное расположение кист, их размер, содержание и характеризующие особенности стенок.
- Магнитно резонансная терапия. Перед ней поставлены такие же задачи что и перед компьютерной томографией.
Лабораторные методы
Позволяют выявить последствия губчатой почки, назначают:
- ОАК. Будет наблюдаться анемия (уменьшение количества красных кровяных телец и снижение уровня гемоглобина).
- ОАМ. Будет выявлено наличие цилиндров, эритроцитов, лейкоцитов, белка и кальция.
- Проведение определения примесей крови в моче.
Способы терапии
Заболевание губчатой почки не требует проведения медикаментозного лечения в случае бессимптомного течения патологического процесса и отсутствия формирования осложнений.
Медикаментозное лечение
При появлении первых симптомов рекомендуется пройти курс антибактериальной терапии, ее цель предупредить развитие инфекционного процесса.
Выбор препарата и его дозы осуществляется доктором в индивидуальном порядке, учитывая тяжесть течения болезни особенности пациента.
Оперативное вмешательство
В тяжелых случаях и при осложнениях может проводиться оперативное лечение, путем проведения:
- Нефростомии. Проводится искусственное соединение почечной лоханки с внешней средой, для обеспечения оттока мочи. Данный вид лечения считается оптимальным вариантом в случае параллельного развития иных болезней почек.
- Резекции. Ее применяют в том случае, если наблюдается разрастание кист, которое спровоцировало деформацию почки.
- Пиелолотомии — рассечение чашек и мисок и удаления конкрементов.
- Нефротомии — рассечение паренхимы почек и удаления камней.
- Дробление камней с помощью различных способов и выведение их.
Рецепты из народных источников
Применение народных средств при борьбе с кистой почек является достаточно эффективным, оно позволяет облегчить состояние больного. Народная медицина рекомендует использовать:
- Зеленый чай с добавлением молока. Пить его нужно дважды в сутки, предварительно добавив 1 ч. л. меда.
- Порошок коры осины. Пить его рекомендуется трижды в сутки перед приемом пищи, запивая достаточным количеством воды. Длиться такое лечение должно не менее 7 дней.
- Настойку из золотого уса. Нужно залить 50 суставов растения 500 мл водки и оставить на 10 суток в темном месте.
- Отвар из сухих корней лопуха или свежий сок из него.
Помните, что лечение рецептами из народных источников длительное и в запущенных случаях оно не принесет положительных результатов.
Диетические предписания
В его основе лежит потребление как можно меньшего количества молочных продуктов, то есть в рацион не должны входить продукты с высоким содержанием кальция.
Необходимо пить много жидкости, для того чтобы стимулировать мочеиспускание и движение мочи в почках, это необходимо для того чтобы избежать застоя мочи в почках и присоединения бактериальной флоры.
Осложнения и последствия
Чаще всего наблюдается формирование таких осложнений как:
- камни в полости кист канальцев почек;
- острая задержка мочи, она формируется в результате перекрытия мочевыводящих путей камнями, сформировавшимися в канальцах почек;
- пиелонефрит в острой и хронической фазе течения;
- хроническая почечная недостаточность — характеризуется нарушением функционирования почек различной степени;
- почечная энцефалопатия — ярко выраженные нарушения функционирования головного мозга, возникающие в результате токсического воздействия продуктов распада остатков не выведенной мочи;
- почечная кома — наблюдается потеря сознания в результате интоксикации организма.
Профилактика и прогноз
Специфических профилактических мероприятий по предупреждению формирования данного заболевания не существует. Риск ее развития можно уменьшить в том случае если вынашивание женщиной ребенка будет проходить в надлежащих условиях.
При наличии патологического состояния, прежде всего, необходимо направить все силы на предупреждение формирования камней и присоединение процесса инфекционного характера.
Что касается прогноза заболевания, то он, в общем, вполне благоприятный, но только в том случае если оно поразило незначительное количество почечных канальцев и не наблюдается формирование осложнений.
Источник
Губчатой (медуллярной) почкой назвали врождённую патологию, когда мозговое (медуллярное) вещество почки аномально разрастается, а канальцы почек расширяются, формируя множество мелких полостей (кист) в области мальпигиевых пирамид, вид которых напоминает гроздья винограда. В разрезе такие почки (обычно поражаются обе) выглядят, как ноздреватая губка, однако функциональные возможности почек практически не снижаются. Бертениевы столбы в почках в данный процесс не вовлечены. Кистозные образования бывают:
- в виде боковых мешковидных выпираний в просветы собирательных канальцев, выстланных цилиндрическим эпителием;
- в виде отделённых от собирательных канальцев полостей, выстланных плоским эпителием и заполненных прозрачной жидкостью желтоватого цвета.
Содержание статьи:
- Причины губчатой почки
- Симптомы губчатой почки
- Диагностика губчатой почки
- Лечение губчатой почки
В большинстве пустых и заполненных прозрачной жидкостью кист собираются отмершие клетки, к которым позже присоединяются конкременты или песчинки, вымываемые затем в почечные лоханки, где чаще всего продолжают кальцинироваться и превращаться в почечные камни. Иногда несколько полостей сливаются в одну, образуя кисту большего размера.
Внешний вид губчатой почки несильно отличается от обычного здорового органа: у неё правильное строение, цвет и форма, поверхность ровная и почти гладкая, без аномальных выступов и разрастаний, однако размер немного увеличен. Небольшого размера кисты иногда прорастают в почечные чашечки, образуя сосочки. Кистозным изменениям подвергаются только некоторые или все сосочки одной почки, однако чаще происходит их двустороннее поражение.
Доказано нередкое формирование губчатой (спонгиозной) ткани почек у детей с трёхнедельного возраста. Аномальное образование губчатой почки, т.е. нарушение эмбрионального генеза, отмечено учёными на поздних сроках внутриутробного развития плода. Возрастные группы больных разделяются на средний и пожилой возраст.
Причины губчатой почки
Губчатая почка является врожденным патологическим явлением, возникающим на поздних этапах развития эмбриона во время формирования почек. Наследственный фактор этого заболеванияне закономерен и носит случайный характер, однако выявлено, что сей порок развития почек обнаруживается при некоторых генетических нарушениях, как синдром Марфана или Эллерса-Данлоса, и нередко сопутствует другим отклонениям развития. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев — спорадический. Возможно, наследование дистального почечного канальцевого ацидоза по аутосомно-доминантному типу (синдром Олбрайта-Батлера).
Медицинскими исследованиями в области урологии подтверждена очевидность аномального внутриутробного развития в виде губчатой почки, имеющего сходство с поликистозом почек по этиологии и патогенезу. Нарушения в формировании эмбриона, приведшие к развитию губчатой почки, обнаруживаются намного позднее рождения ребенка в виде изменённых собирательных канальцев. Медуллярная почка имеет скрытое течение и, как правило, редко беспокоит человека в детском возрасте, и вообще может быть обнаружена случайно при профилактическом обследовании. Чаще всего болезнь проявляется в среднем и пожилом возрасте, в основном, у мужского пола.
Симптомы губчатой почки
Медуллярная почка — в принципе, заболевание доброкачественное и продолжительное время протекает бессимптомно. Однако само присутствие аномалии приводит к формированию других болезней почек, ведущих к осложнениям патологии, например, образованию камней в почках, инфицированию почек (пиелонефрит), вызывая такие симптомы:
- почечная колика вследствие перемещения камней в чашечку и лоханку;
- наличие крови в мочевой жидкости (гематурия);
- появление белка в моче (альбуминурия);
- выявление лейкоцитов в анализе мочи (лейкоцитурия);
- тупая ноющая боль в области поясницы;
- кальциурия в сыворотке крови;
- цистит и мочекаменная болезнь с обострениями;
- инфекционные и воспалительные процессы в мочевом пузыре и почках;
- повышение температуры, артериального давления;
- затруднённое мочеиспускание;
- гнойное отделяемое в моче (пиурия);
- иногда ослабление концентрационной способности почки.
Отложение кальция в почках наблюдается у большей половины пациентов с губчатой почкой. Нефрокальциноз совместно с медуллярной почкой характеризуется мелкими конкрементами, распространенными по всей паренхиме почек, и отражается на рентгенограмме в виде кальциноза почки на фоне избытка гормонов паращитовидных желез или новообразования в них (гиперпаратиреоидиза), а также характерным расстройством кальциево-фосфорного обмена. Нефрокальцинозом сосочков, сопутствующим губчатой почке, страдает более 60% больных.
Редким явлением в результате осложнённой мочекаменной болезни и обострений вторичного инфицирования при наличии патологической губчатой почки случается гнойное расплавление и отмирание почечных тканей, что приближает состояние больного к симптоматике почечной недостаточности.
Во множестве случаев наблюдаются ещё и признаки почечного канальцевого ацидоза типа I (дистального), чьё появление означает отсутствие секреции ионов водорода в просвете дистального канальца или увеличение их захвата эпителиоцитами этой части нефрона. Иной фактор формирования — сниженная доступность мочевых буферов, а именно, ионов аммония, когда уменьшается их образование или отмечается избыточное накопление в пространстве между нефронными узлам (в интерстиции).
Диагностика губчатой почки
Медуллярная почка диагностируется на основании результатов расширенного урологического обследования, состоящего из:
Экскреторной урографии как основного способа исследования, где урограмма показывает интенсивно подцвеченные рентген-контрастным веществом кистозные разрастания в виде гроздей и расширение мочевых канальцев, а также сосочки в кистозных полостях, где контрастное вещество остается дольше, чем в чашечках, что обозначает стаз в собирательных канальцах. Притемнённые рентгенконтрастным веществом сосочковые отложения показывают присутствие нефрокальциноза.
Традиционная пиелография используется в диагностике данного заболевания гораздо реже, потому как на пиелограмме чаще всего не видны изменения в расширенных мочевых канальцах, чашечках и лоханках почек.
Рентген почек целесообразно использовать, когда губчатая почка сочетается с нефрокальцинозом или нефролитиазом, с целью выявления кальцинатов и микролитов из дистальных отделов пирамид. На обзорном снимке будут просматриваться тени мелких камешков в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадут с тенями полостей на урограмме.
Ультразвуковое исследование почек тоже не всегда помогает выявить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечных тканей.
Лабораторные исследования при губчатой почке могут убедить в наличии гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии.
Компьютерная томография с контрастным веществом предоставит послойные снимки всех патологических процессов почек, поможет выбрать участок для биопсии, осуществит послеоперационный контроль.
При диагностике губчатой почки необходимо дифференцировать болезни с аналогичными явлениями поликистозных поражений медуллярной почечной ткани:
- поликистозом почек;
- кистозным пиелитом;
- папиллярным некрозом;
- хроническим пиелонефритом;
- нефрокальцинозом;
- туберкулезом почки;
- сосочковым некрозом почки;
- почечнокаменной болезнью.
Урограммы одной и той же почки могут показать изменения, варьирующиеся от простой туманной тени контрастного вещества в зоне пирамид до изменений, характерных для губчатой почки. И даже больше, при микроскопическом исследовании сосочков одной и той же почки, на рентгенограммах которой определялась только «пирамидальная окраска», можно выявить кистозные изменения и другой выраженности.
Лечение губчатой почки
При таком диагнозе, как губчатая почка, лечение долго не начинается из-за отсутствия симптомов и сопутствующих заболеваний. Лечение должно проводиться только направленно на осложнения. Неосложненная кальцинозом патология губчатой почки бессимптомна и не требует никакой терапии. Отсутствие осложнений — это обычно хороший прогноз.
Основная терапия должна направляться на предотвращение осложнений и усугубления процесса камнеобразования. Определённая клиническая картина с наличием конкрементов в чашечках и лоханках требует соответствующего ургентного лечения, вплоть до оперативного вмешательства.
При возможном прогрессировании нефрокальциноза можно принимать тиазиды, потреблять большое количество очищенной воды, соблюдать диету с низким содержанием кальция, что поможет задержать процесс камнеобразования и уменьшить осложнения, связанные с обструкциями. Однако конкременты, инфекции и воспаления необходимо тщательно исследовать и держать под неусыпным наблюдением врача.
Инфекции лечатся традиционными методами, однако при пиелонефрите бывает нерезультативной антибактериальная терапия, тогда требуется весьма длительное медикаментозное лечение. Хирургическое вмешательство показано только в случаях возникновения обструкций или при частичном поражении почки. Благотворное влияние оказывает удаление пораженной ткани.
Источник