Клинические рекомендации по ангионевротическому отеку

1. 2013 Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиоотёком (Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов).

Лечение больных с АО направлено на купирование острого состояния, длительную профилактику, а так же устранение причин, вызывающих появление отека.

Алгоритм лечения АО с нарушением и без нарушения в системе комплемента приведен на рисунках 4,5.

Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиотёком. Лечение следует начинать с блокаторов Н1-рецепторов II поколенияА. Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии лечения.

Антигистаминные ЛС, применяемые для лечения КР/АО:

• Дезлоратадин 5 мг в сутки. Левоцетиризин 5 мг в сутки. Лоратадин 10 мг в сутки.
• Фексофенадин 120 – 180 мг в сутки. Цетиризин 10 мг в сутки. Эбастин 10-20 мг в сутки.
• Рупатадин 10 мг в сутки. Клемастин 1 мг 2 раза в сутки внутрь, 2 мг 2 раза в сутки парентерально. Хлоропирамин 25-50 мг в сутки внутрь, 20-40 мг (1-2 мл 2% р-ра).
• Дифенгидрамин 25-50 мг каждые 4 – 6 часов , 20-50 мг 1-2 раза в сутки парентерально.
• Гидроксизин 25-50 мг каждые 6 ч. Ципрогептадин 2-4 мг каждые 6-8 часов. Хифенадин Сехифенадин 50-100 мг 2-3 раза в сутки. Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в сутки.

При неэффективности могут использоваться альтернативные методы лечения (см. главу по «Крапивнице»)

При тяжелом течении заболевания или обострениях ангиоотека, не контролируемого Н1 блокаторами назначают ГКС. Терапия может проводиться парентерально или перорально коротким курсом (3-10 суток) для купирования обострения (начальная доза по преднизолону 30-60 мг). При необходимости более длительного лечения ГКС предпочтителен прерывистый курс этих препаратов. Лечение ГКС может сочетаться с другими препаратами для лечения АО. При использование препаратов не имеющие в инструкции показаний для лечения АО, но применяемых за рубежом и в нашей стране для уменьшения рисков осложнений их назначении необходимо оценить клиническую ситуацию, качество доказательств эффективности и безопасности.

При жизнеугрожающих состояниях (ангиоотек гортани) показано назначения эпинефрина.

Показания к госпитализации:

1. Серьезные угрожающие жизни осложнения АО:

• асфиксия – отек языка, отек верхних дыхательных путей;
• острый живот

2. Отсутствие ответа или недостаточный эффект амбулаторного лечения.

Лечение АО, связанных с дефектом в системе комплемента зависит от фазы заболевания. Необходимо подобрать терапию для купирования острого отека, длительного контроля рецидивирующих отеков, а также премедикации при различных вмешательствах (рис. 5).

Алгоритм лечения АО (Т 78.3)

Алгоритм лечения больных с АО (D84.1)

Купирование острого приступа НАО (при тяжелом и жизнеугрожающем отеке)

Неотложная терапия НАО проводится без отмены препаратов базисной терапии.

1) Подкожное введение икатибанта: 3 мл (30мг). В большинстве случаев однократного ведения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО, икатибант вводят повторно в дозе 30мг через 6 часов. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 часов. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата – 90 мг (3 инъекции).

2) В/в введение концентрата Ингибитора С1- эстеразы человеческой (500-1500 ЕД) – в России проходит регистрацию.

3) Свежая или свежезамороженная нативная плазма в объеме 250-300 мл.

4) Антифибринолитические препараты:

• транексамовая кислота в дозе 1г внутрь или 0,5-1г в/в медленно каждые 3-4 часа.
• ε-аминокапроновая кислота в/в капельно в дозе 5-10г, затем в дозе 5г в/в капельно каждые 4ч или 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.

5) При отсутствии достоверных данных о наличии АО, связанного с патологией системы комплемента, возможно введение системных ГКС. При жизнеугрожающих отеках возможно дополнительное введение фуросемида в дозе 40-80 мг в/в. Необходима госпитализация больного в ЛОР-отделение или реанимационное отделение, так как может понадобиться трахеостомия или интубация.

6) Пациенты с III типом НАО не отвечают на терапию ингибитором С1- эстеразы человеческой и антифибринолитическими препаратами. Главная цель терапии в такой ситуации состоит в поддержании проходимости дыхательных путей, объема циркулирующей крови (симптоматическая терапия) и отмене приема эстрогенов.

В период ремиссии:

При лечении НАО в период ремиссии терапию подбирают индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания и клинической ситуации.

• Ε-Аминокапроновая кислота в дозе 4-12г в сутки (транексамовая кислота 1-3 г/сутки)
• Даназол: начальная доза 800 мг/сутки, затем (по мере получения эффекта) дозу снижают до 200 мг/сутки, возможен прием минимальной дозы через день.
• Ингибитор С1- эстеразы человеческой для беременных и детей.

Краткосрочная профилактика

Учитывая то, что механическое воздействие может привести к развитию отека при НАО, перед проведением стоматологических манипуляций или других хирургических процедур проводят премедикацию:

• транексамовая кислота (4 г/сутки) (аминокапроновая кислота 16 г/сутки) за сутки или даназол (100-600 мг/сутки) за 6 суток до процедуры и продолжают лечение в течение 3 суток после процедуры. Средняя доза даназола составляет 600 мг/сутки.
• в/в капельное введение нативной плазмы в объеме 250-300 мл, 5% р-ра ε -аминокапроновой кислоты в дозе 10-15г. Ингибитор С1 – эстеразы человеческой 500 Ед. внутривенно.

Таблица 4. Рекомендуемые схемы фармакотерапии НАО в период ремиссии (для взрослых и детей старше 12 лет)

Таблица 3. Рекомендуемые схемы неотложной фармакотерапии и кратковременной профилактики НАО (для взрослых и детей старше 12 лет)

Алгоритм оказания экстренной помощи при развитии ангиоотёка в зависимости от локализации при НАО

При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только С1-ингибитора, антифибринолитических ЛС, нативной или свежезамороженной плазмы (рисунок 7) Назначение Даназола противопоказано в течение всего периода беременности и родов. Показано наблюдение пациенток аллергологом-иммунологом весь период беременности, перед родами аллерголог – иммунолог должен дать заключение по сопровождению родов.

Больным с АО без нарушения в системе комплемента не рекомендуется:

• Назначать постоянные и длительные необоснованные пищевые ограничения.
• Необоснованно исключать ЛС для лечения сопутствующей патологии, особенно назначенные по жизненным показаниям.
• Избегать полипрагмазии.
• Назначать иАПФ и антагонисты рецепторов АТ

Больным с АО с нарушениями в системе комплемента не рекомендуется:

• Продолжать использовать высокие дозы системных ГКС, Н1- антигистаминных препаратов, несмотря на отсутствие эффекта.
• Назначать андрогены детям, беременным, кормящим и больным раком предстательной железы.
• Назначать антифибринолитические препараты пациентам с гиперкоагуляционными состояниями и склонностью к тромбозам.
• Назначать препараты эстрогенов при установленном диагнозе НАО.
• Продолжать медикаментозную терапию вместо своевременной интубации или трахеостомии (редко коникотомии) при выраженном отеке гортани.

Дальнейшее ведение

• В случае незначительного обострения требуется только внимательное наблюдение, соблюдение общих рекомендаций врача.
• При отеке языка, верхних дыхательных путей, появлении затруднения дыхания больным необходимо срочно обратиться в ближайшее лечебное учреждение.
• Пациенты должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием», медицинский браслет с информацией о заболевании.

Рисунок 7. Тактика ведения пациенток с НАО при беременности.

Источник