Федеральные клинические рекомендации ангионевротический отек
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Купирование острого отека.
2. Устранение отеков кожи и подкожной клетчатки.
3. Полная санация очагов хронической инфекции, что позволит уменьшить сенсибилизацию организма к различным аллергенам.
4. Выявление причинно-значимого аллергена.
5. Проведение диагностических мероприятий: специфическая – неспецифическая.
Немедикаментозное лечение: режим антигенного щажения, гипоаллергенная диета.
Медикаментозное лечение
В остром периоде лечение начинается с внутривенного введения антигистаминного препарата старого поколения – супрастин (хлоропирамин). При вм введении 1 ампуле -20 мг, 1-12 мес. 14 ампулысут., 1-6 лет 12 ампулысут., 6-14 лет 12-1 ампулысут., 2 раза, №3-7, курс 25 мг-140 мг.
Глюкокортикостероиды системного действия (обладают противовоспалительным эффектом, снижают проницаемость сосудов): преднизолон 1-2 мгкг в 1-2 сутки, затем дозы снижают № 3-5 дней.
Промывание желудка и очистительная клизма – для выведения остатков аллергена из желудочно-кишечного тракта.
Необходимо обильное щелочное питье для улучшения микроциркуляции и выведения с организма аллергена – активированный уголь, смекта.
Активированный уголь -1 таб.10 кг натощак 1-2 раза № 5-10 дней.
Показано применение антигистаминных препаратов старого поколения при легкой степени: фенистил раствор-капли в 1 мл 20 капель (диментинден малеат) 3 раза в сутки, до года – по 3-10 капель, от 1 года до 3 лет – по 1-15 капель, старше 3 лет – по 15-20 капель, № 7-10; курс 1 мл до 30 мл.
Супрастин (хлоропирамин) в таблетке 25 мг, до 1 года – 14 таб. 2 раза, от 1 до 6 лет по 14 таб. 3 раза в сутки, от 6 до 14 лет 12 таб. 2-3 раза, старше 14 лет по 1 таб. 3-4 раза во время еды, № 5-7; курс 2.5 таб. до 28 таб. Фенкарол (хифенадин) до 2-3 раз в день, до 3 лет – 0.005 г, от 3-7 лет – 0.01 г, от 7 до 12 лет – 0.01-0.015 г, старше – 0.025 г и др., № 5-7 дней; курс 75 мг до 525 мг.
На 4-й день больной остается на поддерживающих дозах пролонгированных антигистаминных препаратов 2 поколения (лоратадин, цетиризин) 1 раз в день по 5 мг или 10 мг, № 10-14 дней, курс лечения от 50 мг до 140 мг; дезлоратадин (эриус) 1 таблетке – 5 мг, с 12 лет и старше – по 5 мг 1 раз №21-28 дней, курс 21 таб. – 28 таб.
Для стабилизации аллергического процесса показано применение стабилизатора клеточных мембран – задитен (кетотифен), от 6 мес. до 2 лет – по 500 мкг 2 разасут.; от 2 лет – по 1 мг 2 разасут., длительно от 1 месяца до 5-6 месяцев.
С превентивной целью – антиоксиданты: тиосульфат натрия 5% внутрь, для стабилизации аллергического процесса.
Ферментные препараты (панкреатин) – для уменьшения сенсибилизации к пищевым аллергенам по 1 таб. 3 раза перед едой, № 21 день; курс – 63 таб.
При нарастании отеков по показаниям – мочегонные препараты (фуросемид) вв струйно по 1 мг 2 разасут., № 2-5 дней.
Инфузия дезагрегантов и антикоагулянов (пентоксифиллин, гепарин) – улучшают микроциркуляцию.
При значительной выраженности отека, локализации его в верхних дыхательных путях, ЖКТ, гипотонии необходимо введение 0.1% раствора адреналина 0.01 мгкг подкожно, возможно повторное ведение адреналина через 20 минут.
Для восстановления микробиоценоза кишечника используют продукты обмена молочной кислоты – эубиотики: хилак-форте раствор, до 3 лет – 15-30 капель 3 раза, с 3 лет – 20-40 капель 3 раза, взрослые – по 40-60 капель 3 раза, № 2-4 недели, курс лечения- 32 мл до 135 мл.
Линекс – до 2-х лет – по 1 капсуле 3 раза после еды; 2-12 лет – по 1 или 2 капсулы 3 раза, 12 и старше – по 2 кап. 3 раза №1 месяц; курс лечения 90 капсул до 180 капсул.
Смекта – 1 пакетик 3 г, 3 раза в день до 1 года 3 гсут., 1-2 года 3-6 гсут., 2 года и старше 6-9 гсут.; № 3-7 дней, курс 9 г – 63 г.
При выявлении заболеваний со стороны гепатобиллиарной системы и ЖКТ – антихеликобактерная-эрадикационная терапия: метронидазол (трихопол) 2-5 лет – 1 таб.сут.; 5-10 лет – 1.5 таб.сут.; 10 лет и старше – 2 таб.сут., №7; курс лечения 7 таб. до 14 таблеток; рокситромицин, до 12 лет – 5-10 мгкг 2 раза; выше 40 кг – по 300 мгсут. в 2 приема; №7, курс 700 мг-2100 мг.
Противоязвенные (ранитидин, омепразол, висмута трикалия дицитрат) 300-450 мгсут., курс 2100 мг – 3150 мг.
Гепатопротекторы (гепадиф, эссенциале) по 1-2 капсуле 2-3 раза, №3 недели, курс 42 до 126 капсул.
При высеваний грибковой флоры – противогрибковые препараты: флуконазол, 50-100 мгсут. 1 раз, курс №7-14 дней; 350 мг – 1400 мг; нистатин от 1-3 лет – 250 000 Ед 3-4 раза, 3 года и старше – 250 000 или 500 000 Ед 4 раза в день, №10-14 дней; курс 10 таб. до 56 таблеток.
При поступлении в стационар с диагностической целью в ремиссии, все вышеизложенные мероприятия соответственно не проводятся. Проводятся только выявление причинно-значимого аллергена.
Дальнейшее ведение: элиминационные мероприятия по группе пищевых аллергенов – диетотерапия (правильное питание), соблюдение режима дня. Достаточное пребывание на свежем воздухе, закаливание, контроль за окружающей средой больного ребенка, создание благоприятного климата в семье, санация очагов инфекции, своевременное лечение сопутствующей патологии, комплекс мероприятий, повышающих защитные силы организма ребенка (преимущественно немедикаментозные, фитотерапия – при отсутствии пыльцевой сенсибилизации). При выявлении гельминтов проведение противоглистной терапии.
Перечень основных и дополнительных медикаментов:
Основное:
1. Хлоропирамин
2. Хифенадин
3. Лоратадин
4. Цетиризин
5. Дезлоратадин
6. Эбастин
7. Диментинден малеат
8. Клемастин
9. Активированный уголь
10. Эубиотик: Хилак форте
11. Смектит
12. Линекс
13. Панкреатин
14. Гепатопротекторы
15. Натрия тиосульфат раствор для инъекции
16. Натрия хлорид раствор для вв инфузий 0.9%
17. Гепарин
18. Преднизолон
19. Фуросемид
20. Спирт этиловый граммы
21. Системы для инфузий
22. Системы бабочка
23. Вата стерильная
24. Марля
Дополнительные медикаменты:
1. Флуконазол
2. Метронидазол
3. Омепразол
4. Висмута трикалия дицитрат
5. Комбинированные препараты, содержащие гидроокись алюминия, гидроокись магния
6. Рабепрозол
7. Фамотидин
8. Урсодезоксихолевая кислота
9. Селимарин, фумарин
10. Макролиды
Индикаторы эффективности лечения:
1. Восстановление функции желудочно-кишечного тракта.
2. Отсутствие отечного синдрома.
3. Достижение клинико-лабораторной ремиссии.
4. Улучшение самочувствия.
Источник
Ключевые слова
Наследственный ангиоотек, НАО, ангиоотек, абдоминальная атака, дефект системы комплемента, система комплемента, брадикинин, С1-ингибитор, долгосрочная профилактика, краткосрочная профилактика, купирование отека.
Термины и определения
Ангиоотек – локализованный транзиторно, остро возникающий, склонный к рецидивированию отек кожи или слизистых оболочек. Обычно длится от 2 ч до нескольких дней и проходит самостоятельно. Этиологические факторы ангиоотеков различны.
Краткая информация
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Наследственный ангиоотек (НАО) – редкое, потенциально жизне-угрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся в виде отеков кожи и слизистых/подслизистых оболочек, возникающих под воздействием брадикинина [1, 2].
В большинстве случаев НАО обусловлен дефицитом и/или снижением функции С1-ингибитора, но существуют редкие формы НАО без изменений в системе комплемента. Основными проявлениями НАО являются рецидивирующие отеки глубоких слоев дермы различной локализации, которые сохраняются от нескольких часов до нескольких дней. Характерными особенностями отеков при НАО являются отсутствие зуда, гиперемии кожи, сопутствующей крапивницы, а также отсутствие эффекта от лечения ГКС и антигистаминными средствами [1-4].
НАО относится к первичным иммунодефицитам без инфекционного синдрома, в патогенезе данного заболевания основную роль играют нарушения в системе комплемента [2].
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
В основе патогенеза заболевания лежит повышение проницаемости сосудов и выход жидкости из сосудистого русла под действием брадики-нина (БК) с образованием локального отека кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек. В случае НАО I/II типа к накоплению БК приводит дефицит количества или функциональной активности С1-ингибитора. С1-ингибитор – полифункциональный фермент, который участвует в функционировании системы комплимента, калликреин-кининовой системы, активирует внутренний механизм свертывания крови и систему фибринолиза (рис. 1) [6, 8]. У пациентов с НАО I и II типов в отсутствие С1-ингибитора происходит бесконтрольная активация калликреин-ки-ниновой системы, следствием чего является расщепление высокомолекулярного кининогена (ВМК) с образованием брадикинина. БК – ключевой медиатор развития отеков. Помимо вышеуказанных свойств, БК оказывает раздражающее действие на нервные окончания, обусловливая болевой синдром, а также вызывает снижение артериального давления, бронхокон-стрикцию и расширение крупных сосудов (в коже, слизистых оболочках, головном мозге, почках, других органах). Брадикинин быстро расщепляется на пептиды благодаря действию двух ферментов: карбоксипептидазы N и ангиотензинпревращающего фермента. Недостаток С1-ингибитора также приводит к активации системы фибринолиза, следствием чего является накопление плазмина, который потенцирует образование брадикинина из ВМК. В условиях дефицита С1-ингибитора развивается и неконтролируемая активация XII фактора свертывания крови, запускающего каскад свертывания крови по внутреннему механизму и усиливающего активацию калликреин-кининовой системы. Так как калликреин усиливает активацию XII фактора свертывания крови и образование плазмина, формируются петля обратной положительной связи между калликреин-кининовой системой и фибринолитической системой, а также между калликреин-ки-ниновой системой и системой свертывания крови по внутреннему механизму. Так как у пациентов с НАО в равной степени происходит активация систем свертывания крови и фибринолиза, они не страдают от повышенного тромбообразования или кровотечений, однако ряд показателей работы этих систем при обследовании могут отличаться от нормальных (см. рис. 1).
Источник