Что такое отек сердца у новорожденных
Опухоли сердца у детей. Внутриперикардиальные опухоли. Клиника и признаки опухолей сердца.
Первичные опухоли сердца у новорожденных детей встречаются редко. По данным М. Beghetli et al., в 78% случаев встречаются рабдомиомы, в 11% — фибромиомы, в 2% — перикардиальные тератомы, в 2% — перикардиальные липомы, в 2% — мультиклеточные гамартомы, в 5% — неспецифические опухоли. Среди опухолей сердца подавляющее большинство составляют тератомы и рабдомиомы.
В зависимости от локализации различают эндокардиальные, миокардиальные и внутриперикардиальные опухоли.
• Эндокардиальные опухоли чаще представлены миксомами, однако также могут встречаться фибромы, липомы, ангиомы, фиброаденомы. Они располагаются преимущественно в левом предсердии, на межжелудочковой перегородке, клапанах сердца. Внутрижелудочковые опухоли сердца вызывают обструкцию внутрисердечного кровотока или признаки сердечной недостаточности.
• Среди миокардиалъных опухолей рабдомиома занимает лидирующее место. Она возникает в результате ранних диспластических расстройств в процессе органогенеза. Рабдомиома представляет собой множественные узлы различной величины, располагающиеся чаще в толще стенок желудочков, реже предсердий. Иногда опухоль локализуется в области верхушки сердца. Рабдомиома выступает в полость сердца и может занимать до половины объема желудочка.
• Внутриперикардиальные опухоли встречаются реже, чем другой локализации. Среди них наблюдаются фибромы, ангиомы, миомы, тератомы, липомы, а также мезателиомы. Чаще всего эти опухоли встречаются в правом желудочке сердца.
Опухоли сердца носят обструктивный и необструктивный характер.
Клиническая картина опухолей сердца.
Клиническое течение опухолей сердца бессимптомное до тех пор, пока не возникнут серьезные нарушения гемодинамики или ритма сердца. Симптоматика определяется локализацией, размерами опухоли, степенью нарушения гемодинамики, проводимости и функции автоматизма. Несмотря на доброкачественность по своей морфологической структуре, опухоль злокачественна по клиническому течению.
В клинической картине преобладают шумы в сердце, недостаточность кровообращения, нарушения сердечного ритма и проводимости, боль в области сердца, эмболический синдром. По мнению Н.П. Котлуковой с соавт. (1999), начальные клинические признаки нарушения функций сердца при врожденных опухолях у новорожденных детей появляются в первые 4—5 дней жизни. Поводом для обследования таких детей служит появление систолического шума в области сердца и признаки сердечной недостаточности.
Как первые клинические проявления врожденных опухолей сердца (фибромы левого желудочка и рабдомиомы) у новорожденных детей описаны аритмии, в частности жизнеугрожаемая желудочковая тахикардия, предсердные и полиморфные желудочковые экстрасистолии, которые до хирургического лечения нуждаются в противоаритмической терапии. Описаны случаи ассоциации рабдомиомы с синдромом предвозбуждения желудочков и суправентрикулярной тахикардией. В этом случае опухоль протягивается из правого предсердия через трикуспидальный клапан в полость правого желудочка и формирует добавочную проводящую связь на микро-или на макроуровне.
Клинические признаки рабдомиомы сердца проявляются нарушением сердечного ритма, синдромом WPW, пароксизмальными аритмиями, обструкцией выходного тракта одного из желудочков сердца или регургитацией крови через измененный клапанный аппарат.
Практически всегда опухоль локализуется где-нибудь в желудочках сердца, включая уровень атриовент-рикулярных клапанов, очень редко она располагается в полости правого предсердия. Один из клинических признаков опухоли сердца — длительный выраженный цианоз. Описан случай рабдомиомы сердца у новорожденного младенца в первые 2 дня жизни, у которого в течение нескольких часов наблюдался значительный цианоз и респираторная недостаточность. На рентгенограмме было большое сердце, на ЭКГ — признаки блокады левой ножки пучка Гиса. Опухоль располагалась в полостях обоих желудочков и правом предсердии. Микроскопическое исследование опухоли показало пролиферацию паукообразных клеток и вакуолизацию их с присутствием гликогена.
Диагностика затруднена в силу отсутствия специфических признаков и разнообразия клинических вариантов течения заболевания.
Для диагностики используется двухмерная эхокардиография и компьютерная томография, которые позволяют подтвердить диагноз опухоли, определить ее размеры, форму, локализацию, связь с клапанами сердца.
Диагностику дополняет применение ядерно-магнитного резонанса.
На ЭКГ находят изменения в виде депрессии сегмента ST, признаков врожденных экстрасистолий или суправентрикулярной тахикардии.
Рентгенологическое исследование показывает небольшое увеличение сердца, но изменение контуров отдельных камер выявляется редко.
При недостаточности для диагностики эхокардиографии прибегают к ангиокардиографии.
Обычно диагноз опухоли подтверждается на операции или на вскрытии.
Иногда диагноз можно поставить антенатально с помощью двухмерной эхокардиографии.
Дифференциальный диагноз проводится с наследственной формой факоматоза — болезнью Бурневилля— Прингла (туберозный склероз). Сочетание рабдомиомы сердца с туберозным склерозом составляет около 50%. В таких случаях показано генетическое консультирование, так как туберозный склероз передается по аутосомно-доминантному типу.
Видео ЭхоКГ при опухоли сердца у плода
Лечение опухолей сердца.
Радикальный метод лечения опухолей сердца — хирургический. Чаще проводится тотальная резекция, которую следует начинать максимально рано, так как возможно повреждение опухолью коронарных артерий, проводящей системы и клапанного аппарата.
Паллиативные операции направлены на удаление части опухоли, которая привела к стенозированию или окклюзии приточного или выводного отделов камер сердца.
Учитывая тот факт, что рабдомиома сердца в этом возрасте имеет спонтанную регрессию, лечение ее чаще симптоматическое. Полная регрессия имеет место у 54% младенцев с рабдомиомами. Хирургическое лечение детской рабдомиомы рекомендовано только у пациентов с рефрактерной дизритмией или тяжелой гемодинамической недостаточностью. Полное или частичное удаление желудочковой опухоли имеет хороший результат. Отмечено, что кортикостероиды негативно влияют на течение опухолевого процесса сердца у новорожденных и младенцев.
Прогноз при опухолях сердца. Причиной смерти новорожденных с опухолями сердца является прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности и ее ригидность к проводимой медикаментозной терапии.
– Вернуться в оглавление раздела “Кардиология.”
Оглавление темы “Сосудистые и воспалительные заболевания сердца.”:
1. Болезнь Помпе. Кардиомиопатии при врожденном гипо- и гипертиреоидизме.
2. Кокаиновая кардиопатия у плода. Кардиомиопатии при гипербилирубинемии.
3. Инфаркт миокарда у новорожденных. Причины инфаркта у детей.
4. Признаки и клиника инфаркта миокарда у новорожденного.
5. Миокардиты у детей. Воспаление сердца у новорожденных.
6. Клиника и признаки миокардита у детей. Диагностика миокардита у детей.
7. Эндокардит у детей. Причины и механизмы развития эндокардита.
8. Признаки и клиника эндокардита у детей. Диагностика и лечение эндокардита.
9. Перикардит. Диагностика и лечение перикардита у детей.
10. Опухоли сердца у детей. Внутриперикардиальные опухоли. Клиника и признаки опухолей сердца.
Источник
Опухоли сердца у детей встречаются очень редко, но отличаются разнообразием форм. В большинстве случаев такие новообразования являются доброкачественными, при этом гистологическая характеристика опухоли не всегда коррелирует с тяжестью клинической картины.
Так, например, доброкачественные новообразования, препятствующие нормальному кровотоку через клапан, дают более выраженную симптоматику, чем вначале некоторые первичные и вторичные злокачественные опухоли.
Опухоли сердца в педиатрии: типы и классификация
Новообразования сердца у детей разделяются на доброкачественные и злокачественные. В детской популяции доброкачественные опухоли сердца встречаются приблизительно в 3 раза чаще по сравнению со злокачественными.
Новообразования сердца также классифицируются по локализации:
- опухоли правой стороны/опухоли левой стороны сердца;
- опухоли предсердий;
- опухоли желудочков.
Самыми распространенными доброкачественными новообразованиями сердца являются рабдомиома, фиброма, миксома, тератома (в нисходящем порядке по частоте заболеваемости). Рабдомиомы и гамартомы составляют до 80% всех доброкачественных опухолей сердца у детей. Миксомы, являющиеся наиболее распространенным видом опухолей сердца у взрослых, среди детей встречаются редко – не более чем в 15% таких случаев.
Среди злокачественных опухолей наиболее часто встречаются саркомы, причем лидером среди опухолей этого типа являются ангиосаркомы, склонные к метастазированию гематогенным путем. Меньше распространены лимфомы, гистиоцитомы, лейомиосаркомы, хорионкарциномы, липосаркомы и остеогенные саркомы.
Симптомы опухолей сердца у детей
Симптоматика новообразований сердца обусловлена несколькими факторами:
- локализация опухоли;
- ее размеры;
- способность воздействовать на кардиальный кровоток и функции органа (например, на проводимость тканей).
Опухоли сердца у детей чаще всего либо бессимптомны, либо клиническая картина представлена неспецифическими симптомами (раздражительность; одышка; анорексия; повышенная утомляемость; частое биение сердца).
У некоторых детей с опухолями сердца могут наблюдаться и другие симптомы:
- субфебрильная температура;
- тахикардия;
- тахипноэ;
- головокружение;
- обмороки;
- отсутствие прибавки в весе.
У детей старшего возраста опухоль сердца может проявляться такими симптомами, как кровохарканье и непродуктивный кашель.
Когда опухоль сердца вызывает нарушения функций сердца, могут наблюдаться аритмии, явления сердечной недостаточности, повышенная температура, экссудативный перикардит, а также появление новых функциональных шумов или усиление уже имевшихся.
Подозрения могут вызыть также определенные симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы. При этом существует различие в таких симптомах в зависимости от локализации новообразования в правой или в левой половине сердца.
При правосторонних опухолях наиболее часто наблюдаются:
- сердечная недостаточность;
- отеки;
- набухание яремных вен;
- асцит;
- одышка;
- наличие третьего и/или четвертого сердечного тона;
- гепатомегалия;
- легочное сердце;
- легочная эмболия.
При опухолях сердца, расположенных в его левой половине, могут наблюдаться:
- транзиторные ишемические атаки;
- судорожные приступы;
- нарушения мозгового кровообращения;
- нарушения кровообращения в периферических сосудах.
При достаточно крупных размерах новообразования и право-, и левосторонние опухоли сердца способны оказывать влияние на растяжимость желудочков.
Диагностика новообразований сердца у детей
Опухоли сердца часто не имеют специфических признаков и проявляются лишь конституциональными симптомами, что значительно затрудняет их диагностику. Ведущая роль при диагностике опухолей сердца принадлежит таким визуализирующим методам исследования как:
- эхокардиография;
- МРТ;
- сверхбыстрая рентгеновская компьютерная томография;
- радионуклидная визуализация.
При подозрении на опухоль сердца эхокардиографическое исследования обычно дополняется МРТ и/или сверхбыстрой КТ, так как сама по себе эхокардиография, несмотря на ее высокую чувствительность, не обладает достаточной специфичностью. По этой причине выявление мелких опухолей (особенно таких, которые вызывают нарушения сердечного ритма) с помощью одной лишь эхокардиографии может быть затруднено.
Показатели крови при доброкачественных опухолях сердца обычно находятся в пределах нормы. При злокачественных новообразованиях в картине крови могут наблюдаться любые отклонения от нормы – например, анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения. СОЭ обычно нормальная или повышенная – в случае застойной сердечной недостаточности СОЭ может быть ниже нормы.
Биохимические показатели функции печени повышены в случае серьезной сердечной недостаточности правой половины сердца либо метастазов.
При опухолях сердца, сопровождающихся нарушением функций желудочка, показатели сердечной фракции креатинкиназы могут быть повышены.
Эндомиокардиальная биопсия пациентам детского возраста практически никогда не назначается из-за большого количества ложноотрицательных результатов и высокого риска диссеминации малигнизированных клеток в ходе такой процедуры, в случае если опухоль окажется злокачественной.
Лечение опухолей сердца у детей
Большинство доброкачественных опухолей сердца у детей не требует лечения, если только такое новообразование не вызывает значительных нарушений кровотока или устойчивых нарушений ритма. Такие опухоли в основном требуют пристального наблюдения.
Агрессивное лечение совершенно необходимо в тех случаях, когда опухоль является злокачественной или становится причиной серьезных нарушений гемодинамики, нарушений проводимости, атриовентрикулярной блокады. Это может потребовать хирургического вмешательства и установки водителя ритма.
Однако выбору метода лечения нельзя относится упрощенно, основывая решение только на типе опухоли (доброкачественная/злокачественная) и ее распространенности (инфильтративная/локальная).
Медикаментозная терапия при опухолях сердца назначаются при осложнениях, чаще всего к ним относятся аритмии и застойная сердечная недостаточность. Для лечения сердечной недостаточности больному назначают диуретики и препараты, уменьшающие постнагрузку.
В осложненных случаях, сопровождающихся серьезными нарушениями гемодинамики, могут назначаться инотропные и сосудорасширяющие препараты, антикоагулянты, ингибиторы АПФ.
При необходимости хирургического вмешательства, удаление опухоли должно быть максимально экстенсивным и полным. Пациенты, перенесшие операцию по поводу опухоли сердца, должны находиться под пристальным наблюдением врача и в послеоперационный период. Злокачественные новообразования сердца часто склонны к рецидиву даже после полного иссечения. Некоторые доброкачественные опухоли сердца также склонны к рецидиву даже после полного удаления.
Выбор стратегии лечения многообразен и зависит от гистологического типа опухоли, ее локализации, наличия проблем с гемодинамикой. Для лечения таких новообразований может применяться как выжидательная тактика, так и операция (включая трансплантацию сердца при неоперабельных опухолях). Трансплантация донорского сердца показана при неоперабельных доброкачественных опухолях, вызывающих серьезные нарушения гемодинамики. При злокачественных опухолях сердца пересадка сердца может быть выполнена, если у пациента отсутствуют метастазы.
Прогноз
Прогноз при новообразованиях сердца у детей определяют два ведущих фактора:
- гистологический тип опухоли (доброкачественная/злокачественная);
- степень обструкции интракардиального кровотока.
Также следует учитывать и другие моменты:
- доброкачественные опухоли сердца у детей обычно имеют благоприятный прогноз, если только они не вызывают значительного нарушения кровообращения и не становятся причиной устойчивой аритмии. Наличие нарушений кровотока и/или аритмии связано с некоторым увеличением летальности.
- при первичных злокачественных новообразованиях сердца прогноз в подавляющем большинстве случаев неблагоприятный;
- метастатические опухоли сердца у детей встречаются чаще, чем первичные злокачественные новообразования; прогноз зависит от гистологического типа первичной опухоли, а показатели выживаемости определяются основным заболеванием;
- некоторые опухоли склонны к рецидивированию даже после хирургического удаления;
- у большинства детей с опухолями сердца прогноз вполне благоприятный и такие пациенты не нуждаются в каком-либо лечении.
Источник
Рабдомиома – доброкачественная опухоль, исходящая из поперечно-полосатой мышечной ткани. Рабдомиома сердца поражает область миокарда, но иногда встречается в других отделах сердечной мышцы – клапанах, желудочках. Болезнь считается детской – страдают дети младше 15 лет. Новообразование носит доброкачественный характер, но способно спровоцировать серьёзные последствия – склероз тканей головного мозга с туберозным характером, аденофибролипомы почек и кожи, множественные аденомы. Осложнения диагностируются у 50% заболевших. Впервые заболевание упоминается в 1862 году.
Характеристика болезни
Опухоль формирует поперечно-полосатый тип мышечной ткани с разной локализацией. Рабдомиома – это доброкачественное новообразование, поражается сердечная мышца. Выявляется в области тазобедренных и коленных суставов, у детей страдает сердце, у взрослых формируется на языке и горле, у женщин поражаются половые органы.
Выявить болезнь врач может на плановом осмотре при анализе новообразования в размере до 150 мм, не связанного с другими тканями. Опухоль располагается в подкожной жировой клетчатке и мышце. Цвет обычно тёмно-коричневый. Рабдомиома присутствует в организме как самостоятельное образование, в составе других опухолей (тератомы) и состоит из множества узелков.
У детей патология развивается в области сердца (миокарда) в 60% всех случаев. Встречается рабдомиома сердца у новорождённых детей и в более позднем возрасте. У взрослых может встречаться в тканях нижних конечностей, на грудной стенке, на тканях живота, в позадиушной зоне. Средний возраст болезни составляет 36 лет.
Код по МКБ-10 у заболевания D15.1 «Доброкачественное новообразование сердца».
Разновидности патологии
Новообразование классифицируют по нескольким факторам. Основная классификация по локализации:
- Образования в сердечной мышце называют сердечными;
- Присутствие в других органах имеет общее название – внекардиальные.
По морфологическому строению выделяют типы:
- Фетальные образования бывают полиповидными, миксоидными и клеточными. Отличаются расположением мышечных волокон, ростом. Формируются в организме с рождения.
- Зрелый полосатый мышечный узел, развивающийся поперечно в ткани, называется взрослой опухолью.
В части мягких тканей могут располагаться единичные или множественные узелки.
Рабдомиома диагностируется у плода в период вынашивания. Есть случаи развития патологии у детей после рождения.
В процессе роста клетка не повреждает соседние ткани, поэтому считается доброкачественным новообразованием. Есть случаи рецидива узла после курса терапии, но происходит это редко.
Рабодмиоме характерно свойство трансформации в злокачественное новообразование – рабдомиосаркому. Встречается в 10% случаев от всего количества заболевших.
Рабдомиома человека
Причины возникновения
Точной причины, вызывающей патологию, врачи не знают. Опухоль изучается, выясняются новые факторы. Есть случаи частного образования, которые не входят в медицинскую статистику из-за единичности. Определённые факторы влияют негативно на мышечные клетки – миоциты, вызывая нарушения в развитии. Другая часть учёных считает, что сбой в развитии клеток наступает уже на стадии зарождения.
Эти две теории на данный момент считаются возможными причинами развития патологии. Врачи выделяют ряд факторов, влияющих на формирование клеток:
- Наследственная предрасположенность;
- Проживание в загрязнённой местности;
- Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами, связанными с профессиональной деятельностью;
- Интоксикация или отравление организма;
- Нарушения в работе поджелудочной железы – гормональный сбой;
- Сбой метаболического и углеводного обмена;
- Генная мутация при зачатии.
Рабдомиома у новорождённых детей
Новообразование обнаружить у новорождённого ребёнка при рождении не всегда удаётся. Выявить болезнь иногда можно только после нескольких лет жизни. Формироваться патология будет на стадии развития плода, продолжая расти после рождения.
Обнаружить болезнь у плода иногда удается при проведении планового обследования фетальной ЭХО-КГ. Отмечается при нарушениях в развитии плода и выявлении гипоксии.
Ребёнок страдает в основном от рабдомиомы сердца. Располагается новообразование в области желудочка (левом или правом), на месте перегородки желудочков. Может образоваться и в других отделах. Опасность положения заключается в росте клеток, которые способны перекрыть кровоток. А это может привести к смерти ребёнка.
Иногда наблюдается самостоятельное уменьшение опухоли и последующее исчезновение опасного очага. Происходит это при отсутствии гликогена внутри полости новообразования. Поэтому врачи не всегда торопятся с операцией. Хирургическое удаление проводится при наличии агрессивно развивающихся осложнений и хронических патологий.
Рабдомиома, диагностированная у родителей, рекомендует внимательно следить за здоровьем ребёнка. Обследование сердца новорождённого проходит с использованием новейшей аппаратуры. Это нужно для исключения возможного развития новообразования у ребёнка. Есть случаи диагностики болезни сердца по причине наследственного генного дефекта.
У младенца возможно присутствие туберозного склероза – генной болезни, которая провоцирует формирование большого количества доброкачественных узлов в разных участках организма.
Рабдомиома способна вызвать серьёзные осложнения – сердечную недостаточность, кардиомиопатию, аортальный стеноз и другие патологии. Для предотвращения осложнений рекомендуется проводить правильную и своевременную терапию.
Признаки заболевания
На ранних сроках рабдомиома развивается бессимптомно. Развитие патологии может длиться несколько лет. Именно с этим связано позднее диагностирование болезни. После достижения крупных размеров новообразования у пострадавшего появляются первые признаки. Клиника болезни связана с нарушениями в работе сердца.
Симптомы рабдомиомы у детей:
- Наблюдаются серьёзные нарушения в сердечном ритме, которые проявляются тахикардией, брадикардией и другими патологиями;
- Появляются признаки отёка в мягких тканях живота и конечностей;
- Ребёнок плохо набирает вес – присутствует дефицит массы;
- Плохой аппетит или полное отсутствие;
- Кожные покровы приобретают синюшный оттенок;
- Ребёнок становится капризным, утомляемость наступает быстро;
- Присутствуют психические и нервные расстройства.
Поражение желудочков вызывает сердечную блокаду. Формирование узла в области перегородки, разделяющей желудочки, сопровождается продолжительными обмороками. Увеличение образования вызывает остановку сердца (асистолию) или перекрытие выводного протока, что вызывает острую сердечную недостаточность.
Признаки единичных новообразований в области брюшины, рук, ног, половых органов, шеи, бедра, языка, челюстно-лицевой области (ЧЛО), головы выявляются визуальным осмотром и пальпацией. Обнаружить патологию можно самостоятельно или у врача на плановом осмотре. Образование развивается без болевых ощущений и других признаков дискомфорта. Внешне напоминают небольшие жировики. Для уточнения потребуется пройти подробное обследование.
Диагностика болезни
Диагностирование проходит во время развития плода, после рождения ребёнка и в последующем формировании человека. Очаг исследуется с использованием ЭХО-КГ, но применение МРТ дает расширенное исследование и визуальную картинку в проекции 3D.
На основании полученных результатов доктор установит точный диагноз – выявит размеры, локализацию, степень поражения сердечной мышцы и прогрессирование опухоли.
Для уточнения врач возьмёт биологический материал для биопсии. Изъятие больного участка проводится при помощи катетеризации сердца. Процедура неприятная, возможно серьёзное осложнение после проведения. Поэтому врачи не всегда её проводят.
Изучение других очагов проводится с использованием тех же методик, но изъятие биологического материала не представляет трудности. Гистология проводится после хирургического удаления всей области рабдомиомы.
Выявление злокачественной формы патологии требует проведения последующего облучения гамма-лучами прооперированного участка.
Лечение заболевания
Рабдомиома лечится только хирургическим иссечением. Удалять требуется совместно с капсулой, в которой находился узел. Это предотвратит риск рецидива или сведёт его к минимуму.
На сердечной мышце операция проводится полным иссечением и частичным – применяется открытый хирургический доступ. После операции биологический материал отправляется в лабораторию для гистологии. Требуется для подтверждения доброкачественности патологии.
При малых размерах используется консервативный курс терапии, не влияющий на кровообращение внутри сердца. Назначаются лекарственные препараты:
- Для увеличения сердечного выброса;
- Поддерживающие миокард;
- Профилактические средства сердечной недостаточности.
После курса терапии больной находится под интенсивным наблюдением врача. Это требуется для предотвращения рецидива. Лечение опухоли заканчивается всегда положительно.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:
Источник