Ангионевротический отек не проходит

Ангионевротический отек век (отек Квинке) – это ограниченный, четко очерченный отек кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек, сочетающий в себе поражение области глаз, живота, половых органов. Он возникает как аллергическая реакция в ответ на различные аллергены и наблюдается преимущественно у тех кто, ранее сталкивался с аллергией.

Чаще ангионевротический отек век встречается у женщин и детей, а особенность данной болезни заключается в его быстром развитии и столь же быстром исчезновении при условии грамотной и адекватной терапии. Однако нередки случаи, когда отек век распространяется не

только на отделы глаз, но и переходит на другие органы и ткани: подвергает аллергической реакции гортань, пищеварительные органы, а также мочеполовые пути. Такая форма отека Квинке является наиболее тяжелой, и при отсутствии соответствующего лечения существует возможность приступа анафилактического шока.

Почему возникает отек век Квинке?

Список возможных причин ангионевротического отека век:

Применение сильно раздражающих лекарственных препаратов – часто отек век становится осложнением общей антибиотикотерапии в сочетании с другими медикаментами.
Пищевые аллергены – отек Квинке возникает при индивидуальной непереносимости каких-либо продуктов.
Цветение растений – ангионевротический отек век может вызываться попаданием на слизистую оболочку глаз пыльцы.
Некоторые ядовитые и неядовитые насекомые – укусы пчел, ос, шмелей и даже комаров, переносящих множество инфекций, могут провоцировать образование отека век Квинке.
Алкоголь – алкогольное отравление или непереносимость отдельных составляющих напитка (например, винограда или злаковых) способствует возникновению ангионевротического отека век и крапивницы.
Кишечно-паразитарные и грибковые заболевания также могут стать причиной отека век.
Наследственность и системные аутоиммунные патологии (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Съегрена).
Плохие условия труда и неравномерные физические нагрузки.
Избыточное ультрафиолетовое излучение, воздействующее на слизистую оболочку глаз и особенно век, ожоги либо обморожения.

Перечень всевозможных причин появления ангионевротического отека век показывает, что они непредсказуемы и сильно варьируются между собой, чем значительно затрудняют диагностику патологии и определение формы каждого конкретного клинического случая.

Виды ангионевротического отека век

На сегодняшний день классификация отеков век Квинке подразделяется по двум категориям: течение заболевания и причина его возникновения.

Так, по течению ангионевротические отеки век могут быть острыми и хроническими. Первые характеризуются быстрым развитием симптомов и связаны с внешними факторами (то есть аллергенами извне – пищевыми, растительными, животными), в то время как вторые отличаются медленным развитием и вызываются внутренними причинами (наследственностью или аутоиммунными заболеваниями).

А в зависимости от источника ангионевротического отека век принято выделять такие разновидности, как:

Аллергический;
Вибрационный;
Псевдонаследственный;
Сочетающийся с крапивницей;
Холодовой;
Вызванный избыточными физическими нагрузками и длительным сдавлением;
Идиопатический – без выявленной причины.

Аллергический ангионевротический отек век

Данная форма отека век Квинке является одной из наиболее часто встречаемых и вызывается исключительно аллергической реакцией на множество внешних факторов. Такими факторами могут быть лекарственные препараты (антибиотики), пищевые и пыльцевые аллергены, а также химические раздражители и укусы насекомых.

Среди симптомов, характерных для аллергического ангионевротического отека век, отмечаются:

Быстрое возникновение после попадания аллергена в организм (от нескольких минут до 5 часов);
Определенное месторасположение отека (он наблюдается на тех участках слизистых оболочек и кожи, куда попал аллерген);
В четверти случаев образуется отек гортани и поражение дыхательных путей: они проявляются затрудненным дыханием, болями в грудной клетке, ухудшением общего состояния пациента и внезапной слабостью.

Симптомы такого типа заболевания сложно не заметить – они обладают особенно яркой выраженностью. Именно поэтому необходимо помнить, что при обнаружении первых признаков аллергического отека Квинке необходимо в срочном порядке обратиться в приемное отделение больницы, где Вас направят к соответствующему специалисту. Несвоевременное оказание первой помощи и запоздалое обращение к врачу могут грозить тяжелыми и не всегда поправимыми последствиями.

Вибрационный ангионевротический отек век

Такой вид патологии встречается крайне редко и, в отличие от прочих, носит наследственный характер. Впервые он проявляется в раннем детстве, его клиническое проявление сочетает в себе стандартные симптомы отека век Квинке (сильное вздутие тканей вокруг глаз), а также специфические признаки. К ним относят резкое ощущение зуда и формирование отека уже спустя 1-2 минуты с момента ощущения своеобразной «вибрации» в области век, которая представляет собой ощущение болезненного распирания тканей. Заболевание относится к группе первичных иммунодефицитов. Механизм формирования вибрационного ангионевротического отека век до сих пор не выяснен.

Псевдонаследственный отек Квинке

Псевдонаследственный ангионевротический отек век (или приобретенный отек Квинке) может возникать при диагностированных аутоиммунных или лимфопролиферативных болезнях, раке желудка, кишечника, легких, печени и женских половых органов (матки или яичников). Иногда такой вид патологии становится первым предвестником лейкоза. Его проявление ничем не отличается от свойственных любому отеку признаков, но дополняется симптомами системных болезней.

Ангионевротический отек век, сочетающийся с крапивницей

Любой из существующих типов ангионевротического отека век может переплетаться с симптоматикой других аллергических реакций. Среди них наиболее часто проявляется крапивница. При одновременном развитии отека Квинке и крапивницы заметны следующие симптомы:

Рост опухоли не на поверхности кожи (как бывает при крапивнице без проявления отека), а в подкожной клетчатке;
На пораженных участках тела обнаруживаются красноватые волдыри, которые могут распространяться на губы, язык, горло и уши;
Ощущение зуда и жжения на коже.

Как правило, все эти симптомы развиваются в течение короткого промежутка времени и стремительно исчезают.

Холодовой отек век Квинке

Под холодовым ангионевротическим отеком век понимают состояние, возникающее в результате длительного воздействия холодного воздуха или воды на открытые участки кожи. Такой тип болезни способен сочетаться с отеками органов желудочно-кишечного тракта и зачастую наблюдается у женщин среднего возраста на незащищенных от ветра и воды областях тела: на верхнем или нижнем веке, щеках, кистях, шее.

Отек век Квинке после физической нагрузки и от сдавления

Ангионевротический отек век после изнурительных и непривычных для организма физических нагрузок встречается более повсеместно. Причины его появления до сих пор неясны и не имеют четкой клинической картины.

А отек век Квинке от сдавления, напротив, имеет четкое определение источника возникновения. Им является длительное сдавливание в той или иной части тела.

Для него свойственны такие симптомы, как:

Глубокое поражение кожи (глубина зависит от длительности и силы сдавления);
Сильная болезненность;
Присутствие признаков крапивницы;
Длительность до 24 часов.

Как можно видеть выше, все разновидности данного заболевания имеют индивидуальные особенности, которые дополняются по мере формирования других нарушений новыми признаками. Поэтому настоятельно не рекомендуется прибегать к самодиагностике и самостоятельному подбору эффективного метода терапии – его может назначить только опытный практикующий специалист.

Первая помощь при остром ангионевротическом отеке век

Так как наибольшая опасность отека Квинке кроется в его распространении на дыхательные пути, способность оказать доврачебную помощь больному может стать решающим шагом в предотвращении развития осложнений.

При ангионевротическом отеке век необходимо придерживаться следующей последовательности действий:

Позволить человеку принять комфортное и наименее болезненное положение;
Остановить воздействие аллергена, если он известен;
Если есть возможность, дать больному антигистаминный препарат («Димедрол», «Супрастин», «Тавегил», «Диазолин») или сделать его инъекцию;
Если отек век сочетается с видимым отеком живота, дать щелочные напитки (минеральная вода или разведенный 1 г соды на 1 л воды) или активированный уголь;
Для снижения отечности и жжения в пораженной области нанести охлаждающий компресс или лед;
Освободить верхнюю часть тела от препятствующих свободному дыханию вещей.

Приведенный выше список действий во многом облегчит состояние больного отеком Квинке человека и подготовит его к профессиональной медицинской помощи.

Диагностика отека век Квинке

Чтобы правильно определить форму болезни и составить соответствующую схему лечения, специалисты проводят диагностические мероприятия:

Сбор анамнеза, который направлен в первую очередь на обнаружение причины ангионевротического отека век. В процессе врач узнает, какими были предшествующие отеку факторы: это могут быть продукты питания, сфера деятельности пациента, применение лекарственных препаратов и возможность контакта с насекомыми, пыльцой, шерстью животных. Кроме того, уточняют, были ли эпизоды заболевания у пациента ранее. Как правило, отек Квинке имеет свойство к рецидивам – повторным проявлениям симптомов в течение всей жизни. Для уточнения вероятности наследственной передачи патологии узнают о состоянии других членов семьи.

Осмотр – при помощи этого метода формируется полная клиническая картина:

является ли отек локальным (то есть поражается верхнее или нижнее веко, один глаз или оба, распространяется ли отек на близлежащие ткани и другие органы);
имеется ли крапивница или присутствуют признаки анафилактического шока;
как быстро развились симптомы и как быстро они пошли на спад;
отмечается ли чувство онемения кожи, ее зуд, жжение.

Дифференциальная диагностика необходима для сопоставления схожих признаков иных заболеваний ангионевротическому отеку век.
Лабораторные исследования включают в себя общий и биохимический анализ крови и анализ мочи. В редких случаях (при развитии отека живота) назначают ультразвуковую диагностику брюшной полости.

После проведения всех перечисленных (или возможных в условиях стационара) диагностических обследований и постановления точного диагноза «ангионевротический отек век» приступают к назначению определенной терапевтической схемы.

Как лечить отек век Квинке?

В зависимости от того, чем был вызван ангионевротический отек век, терапия может значительно отличаться. Например, при аллергической реакции прежде всего блокируют введение аллергена в организм. Если аллергия в области век была вызвана инъекциями лекарственных препаратов или укусом какого-либо насекомого, то к нему прикладывается лед или грелка с холодной водой. Если место позволяет наложить жгут, то его накладывают чуть выше места укуса/инъекции.

При пищевой аллергии внутрь назначают солевое слабительное и энтеросорбенты, а также очистительную клизму и промывание желудка. Это позволяет предотвратить дальнейшее развитие признаков аллергической реакции, спровоцировавших отек, и заметно ослабить тяжесть симптомов.

Затем проводят противоаллергенную терапию. Она осуществляется посредством антигистаминных средств и глюкокортикостероидов («Преднизолон»). Эти медикаменты играют ключевую роль в лечении ангионевротического отека век.

Стоит обратить внимание и на симптомы со стороны других органов и систем. Постепенно нарастающий отек гортани свидетельствует о том, нуждается ли пациент в срочной интенсивной терапии или реанимации. В такой ситуации оказание правильной доврачебной и медицинской помощи может спасти человеку жизнь.

Профилактика ангионевротического отека век

Чтобы снизить риск образования повторного отека век Квинке, пациент должен неукоснительно соблюдать полученные от лечащего врача рекомендации. В большинстве случаев они сводятся к ряду простых и выполнимых в домашних условиях правил:

В первые дни после оказанной скорой медицинской помощи не использовать горячую воду (только теплую – до 37 градусов);
Применять исключительно мягкое, щадящее кожу мыло;
По мере исчезновения симптомов делать холодные или прохладные компрессы;
Строго придерживаться гипоаллергенной диеты (особенно при пищевом виде ангионевротического отека век);

Принимать исключительно те препараты, которые назначаются лечащим врачом;
Не прибегать к самостоятельному лечению любых других патологий и советоваться со специалистом перед каждым применением лекарственных средств;
Избегать стрессовых ситуаций;
Заботиться о недопущении грибковых, паразитарных и вирусных инфекций (в том числе гриппа);
С осторожностью относиться ко всяким воздействиям на ранее пораженные участки кожи вокруг глаз (отказаться от применения косметики);
При наследственном отеке век Квинке перед проведением запланированных операций (в том числе стоматологических) обязательно осуществлять профилактическое лечение;
Ограничивать интенсивность физических нагрузок.

Все эти рекомендации при их обязательном соблюдении помогут избежать возможных рецидивов.

Источник

Недостаток ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) – редкая патология иммунной системы, вызывающая спонтанные приступы ангионевротического отека из-за избытка брадикинина. Они доставляют пациенту большой дискомфорт, приводят к психоэмоциональным расстройствам, ухудшают качество жизни и могут быть опасными для жизни. Ангионевротический отек, вызванный брадикинином, – редкое заболевание, обычно наследуемое по аутосомно-доминантному типу.

Ангионевротический отек – распространенный симптом в клинической практике, с которым может столкнуться любой врач. Следовательно, очень важно уметь распознавать и дифференцировать происхождение этого клинического симптома.

Что такое ангионевротический отек

Ангионевротический отек – это внезапный отек более глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки. Этот симптом при крапивнице может сочетаться с высыпанием волдырей. В этом случае ангионевротический отек вызван высвобождением гистамина. Отек Квинке также может развиваться при количественной или качественной дисфункции компонентов комплемента. В этом случае ангионевротический отек диагностируется как отдельное заболевание.

Крапивница

Белок, регулирующий комплемент, C1-INH – это фермент, который регулирует количество брадикинина в организме. Недостаток этого фермента вызывает ангионевротический отек, поскольку он нарушает регуляцию систем калихреина и хинина и приводит к выработке значительно большего количества брадикинина.

Дефицит C1-INH может быть как врожденным, так и приобретенным. Наследственный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается у 1 из 50000 человек. У людей приобретенный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается еще реже – 1 на 600 тыс. людей в мире.

Цель статьи – обзор патогенеза, диагностики, дифференциальной диагностики и принципов лечения ангионевротического отека с дефицитом C1-INH.

Клиническое проявление и дифференциальный диагноз

В научной литературе ангионевротический отек может быть обозначен как отек Квинке, ангионевротический отек, гигантская крапивница. При ангионевротическом отеке изменения происходят в глубоких слоях кожи и под кожей. Клинически это проявляется в виде асимметричного отека и припухлости определенного участка тела.

Одним из распространенных сопутствующих и раздражающих пациентов симптомов является боль. Кожа в месте инъекции может оставаться неизменной или может возникнуть покраснение размытых линий. Отек сохраняется до 72 часов или даже дольше.

Ангионевротический отек может возникнуть на любом участке тела – губах, языке, лице, конечностях и т.д. При каждом приступе ангионевротического отека опухоль и припухлость могут быть на разных участках.

Ангионевротический отек лица вызывает дискомфорт и нарушает повседневную деятельность.
Ангионевротический отек гортани – острое и опасное для жизни состояние. При отсутствии лечения ангионевротический отек гортани приводит к смерти примерно в 25-40% случаев. У любого пациента с дефицитом C1-INH приступ ангионевротического отека гортани может возникнуть хотя бы один раз в жизни.
Отек Квинке также может возникать во внутренних органах, таких как стенка кишечника. Это вызывает боли в животе, тошноту, рвоту, диарею, общую слабость – все эти симптомы относят к острому абдоминальному синдрому, наиболее частой причиной которого является аппендицит.

Отек Квинке

Своевременное распознавание ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может обеспечить соответствующее лечение и избежать ненужного хирургического вмешательства. Это важно, так как клинические исследования показали, что пациенты с дефицитом C1-INH часто подвергались ненужным хирургическим вмешательствам. При соответствующем лечении можно предотвратить или снизить частоту спонтанного ангионевротического отека.

Ангионевротический отек диагностируется на основании истории болезни пациента и объективного обследования. Патологию следует дифференцировать от:

Анасарка – это широко распространенный отек мягких тканей, которое является симметричным и является клиническим признаком других заболеваний, таких как недостаточность почек, микседема;
Псевдоангионевротического отека, например, при синдроме компрессии верхней полой вены;
Синдрома Мелкерссона-Розенталя – нейропатии, которая клинически может проявляться отеком лица или губ).

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH встречается гораздо реже и устойчив к лечению антигистаминными препаратами, системными глюкокортикоидами и адреналином.

Если подозревается ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH, рекомендуется тест на компонент комплемента 4 (C4). C4 снижается даже при ремиссии и всего на 5% у всех пациентов остается неизменным или повышенным.

Диагноз подтверждается исследованием активности (функции) и количества C1-INH. Также проводится тестирование на антитела к C1-INH. При наследственном ангионевротическом отеке титр антител C1-INH в норме, а при приобретенном ангионевротическом отеке снижается у 70% пациентов.

Роль C1-INH и патогенез ангионевротического отека из-за дефицита

C1-INH C1-INH непосредственно участвует в системе калькреина и кинина, а также в регуляции медиатора воспаления брадикинина. Недостаток этого фермента приводит к нарушению метаболических путей калихреина и кинина и чрезмерной продукции брадикинина.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH делится на четыре типа, основные отличия которых представлены в таблице 1. C1-INH является представителем семейства серпинов, ингибитором сериновой протеазы. Ген C1-INH находится на хромосоме 11 и называется SERPING1. Именно мутации в этом гене вызывают дефицит C1-INH.

Если мутация в этом гене обнаружена, ангионевротический отек классифицируется как первый тип, т.е. ангионевротический отек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Около 75%. пациентов с этой мутацией указывают на то, что случаи этого заболевания находятся в семье, но около 25%. Мутация de novo выявляется во всех случаях заболевания.

При третьем типе ангионевротического отека эндогенный C1-INH ингибирует протеазы и факторы (например, XII и XIIa), участвующие в физиологических каскадах систем комплемента, калькреина и кинина. Эти системы участвуют в таких процессах, как коагуляция и фибринолиз.

Фактор XII автоматически активируется с образованием фактора XIIa, который расщепляет прекаликреин, который, в свою очередь, генерирует плазменный калькреин. Каликреин в плазме активирует фактор XII, который регенерирует фактор XIIa и расщепляет макромолекулярный кининоген, высвобождающий брадикинин.

Медиатор воспаления брадикинин связывается с рецепторами В2, которые находятся на поверхности клетки, и образуют комплекс. Этот комплекс вызывает расширение сосудов, увеличивает проницаемость эндотелия сосудов. Весь каскад этих процессов вызывает ангионевротический отек.

Снижение уровня C1-INH выявляется не во всех случаях. Количество этого фермента может быть достаточным, но функция может быть нарушена. Такой патогенез характерен как для врожденного, так и для приобретенного ангионевротического отека.

Таблица 1. Типы ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH

Первый тип	Второй тип	Третий тип	Четвертый тип
Врожденный	Врожденный	Врожденный	Приобретенный
C1-INH – это C4 ↓, C1q – норма	Уровни C1-INH и C4, C1q являются нормой	Уровни C1-INH и C4, C1q являются нормой	Количество C1-INH и C4, C1q ↓
Функция C1-INH не нарушена	Функция C1-INH нарушена или нормальна	Функция C1-INH не нарушена	Функция C1-INH нарушена
Мужчины и женщины – 1: 1	Мужчины и женщины – 1: 1	Мужчины < женщины	Мужчины и женщины – 1: 1
85 процентов. во всех случаях дефицита C1-INH	15 процентов во всех случаях дефицита C1-INH	Наименее распространенный тип	Очень редко
Пациенты младше 20 лет	Пациенты младше 20 лет	Больные женщины старше 40 лет	Больные люди более 40 лет пациентов
Мутация на хромосоме 11 (SERPING1) *. Унаследовано по аутосомно-доминантному типу. 75%. семейный анамнез (+) , 25% – мутация de novo	Точечная мутация	Мутации в генах ANGPT1 * или PLG *	Может спровоцировать сопутствующие заболевания гематологического или аутоиммунного происхождения. Нет семейной истории

* SERPING1 – англ. Ингибитор серпин-пептидазы Clade G Member 1, ANGPT1 – ангиопротеин 1, PLG – плазминоген.

Принципы лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Чтобы избежать приступов отека Квинке, рекомендуется избегать провокационного фактора, который может включать стресс, травму или оральные контрацептивы. Однако часто основная причина отека Квинке неизвестна, и он возникает спонтанно.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH не связан с крапивницей или другими аллергическими заболеваниями, при которых гистамин является одним из основных факторов патогенеза. Следовательно, лечение ангионевротического отека, вызванного брадикинином, антигистаминными препаратами, глюкокортикоидами и / или адреналином неэффективно.

Для лечения ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может быть назначено симптоматическое или профилактическое лечение. Симптоматическое лечение – это прием лекарства во время приступа ангионевротического отека.

Симптоматическое лечение ангионевротического отека

Основные препараты, применяемые при приступах приобретенного и врожденного острого ангионевротического отека, – концентрат C1-IHN, антагонист рецептора B2 икатибант и ингибитор каликреина экалантид. Если эти препараты недоступны, возможно лечение плазмой, обработанной растворителем-детергентом (SDP) или свежезамороженной плазмой.

Профилактическое лечение – это прием медикаментов для предотвращения приступа отека Квинке. Оно может быть краткосрочным или долгосрочным.

Цель длительного профилактического лечения – снизить частоту и тяжесть спонтанных приступов ангионевротического отека. Длительное профилактическое лечение считается эффективным, когда частота возникновения ангионевротического отека снижается более чем на 50%.
Цель краткосрочного профилактического лечения – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства, например, вмешательства стоматологического происхождения.

Лекарства для лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Для симптоматического и профилактического лечения используется производное C1-INH в плазме крови, которое увеличивает концентрацию C1-INH в плазме. Синтетический концентрат C1-INH человека используется для лечения ангионевротического отека с 1970-х годов. В настоящее время также вводятся синтетические концентраты C1-INH. Исследования показали, что использование производного плазмы C1-INH в дозе 1000 МЕ 2 м.т. в неделю снижает частоту спонтанных приступов ангионевротического отека на 50% по сравнению с плацебо.

Синтетические андрогены – даназол и станозол – используются как в краткосрочной, так и в долгосрочной профилактике. Результаты двойного слепого плацебо-контролируемого исследования показали, что андрогены снижают тяжесть и частоту ангионевротического отека. Правда, такое лечение связано с риском побочных эффектов. Наиболее частые побочные эффекты, вызываемые андрогенами, – увеличение волос, вес, артериальное давление, активность ферментов печени и изменение голоса.

Синтетический андроген – даназол

Angioedem также лечится экалантидом. Это рекомбинантный белок из 60 аминокислот, прямой ингибитор каликреина. Исследования показали, что он сокращает продолжительность отека Квинке примерно на 5%. У всех испытуемых наблюдались аллергические реакции. Эккалантид лучше всего подходит для лечения острого ангионевротического отека.

Еще одно лекарство, используемое для лечения ангионевротического отека, – это икатибант, антагонист рецептора B2. Хорошо переносится. По данным недавних клинических испытаний, икатибант составляет примерно 80%. Нежелательные явления наблюдались не у всех пациентов. Икатибант показал свою эффективность при лечении ангионевротического отека 1 и 2 типа и ангионевротического отека, вызванного АПФ.

Последнее эффективное лечение – это биологическая терапия ланаделумабом. Это моноклональные антитела, которые связываются с активным калькреином в плазме. В клинических испытаниях ланаделумаб был эффективен для длительного профилактического лечения и вызывал несколько побочных эффектов. При лечении наследственного ангионевротического отека этот препарат оказался более эффективным, чем плацебо.

Лечение ангионевротического отека, вызванного дефицитом C1-INH, кратко изложено в таблице 2.

Таблица 2. Лечение отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Острое состояние – во время приступа отека Квинке	Краткосрочная профилактика	Долгосрочная профилактика
Избегайте провокационных факторов: стресса, напряжения, пероральных контрацептивов и т.д.
Внутривенное вливание производного плазмы C1-INH (человеческого или рекомбинантного)	Цель – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства	Цель – снизить частоту и тяжесть приступов спонтанного ангионевротического отека
Икатибант подкожная инъекция (антагонист рецептора брадикинина B2)	Инфузия производного плазмы C1-INH	Инфузия производного плазмы C1-INH
Подкожная инъекция эскалантида (ингибитор плазменного каликреина, предотвращающий превращение кининогена в брадикинин)	Препараты тестостерона: данозол, станозол	Препараты тестостерона: данозол, станозол
Интубация, трахеостомия	Икатибант	Икатибант

Резюме

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH – редкая патология. Он может быть как врожденным, так и приобретенным. Ангионевротический отек может возникнуть в любом месте тела. Отек гортани – распространенное и опасное для жизни состояние.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH диагностируется при выявлении дефицита или дисфункции компонента этой системы комплемента. Препарат выбора для лечения – концентрат C1-INH. Его можно использовать во время острого приступа отека Квинке или для долгосрочной и краткосрочной профилактики.

Источники: Ридл М.А., Гривчева-Пановская В., Молдован Д. и др. Рекомбинантный ингибитор С1-эстеразы человека для профилактики наследственного ангионевротического отека: многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование фазы 2. Ланцет, 2017; Буссе П.Дж., Смит Т. Гистаминергический ангионевротический отек. Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки, 2017; Ловерде Д., Files DC, Кришнасвами Г. Ангионевротический отек. Реанимационная медицина, 2017; Radonjic-Hoesli S, Hofmeier KS, Micaletto S, et al. Крапивница и ангионевротический отек: обновленная информация о классификации и патогенезе. Клинические обзоры в аллергии и иммунологии, 2017; Зеерледер С., Леви М. Наследственный и приобретенный C1-ингибитор-зависимый ангионевротический отек: от патофизиологии к лечению. 2016; Заничелли А., Азин Г.М., Ву М.А. и др. Диагностика, течение и лечение отека Квинке у пациентов с приобретенным дефицитом ингибитора C1. Журнал аллергии и клинической иммунологии: на практике, 2017; Буссе П.Дж. и др. Ланаделумаб для профилактического лечения наследственного ангионевротического отека с дефицитом ингибитора С1: обзор доклинических исследований и исследований фазы I. BioDrugs, 2018; Хориучи Т. Наследственный ангионевротический отек с 1888 по 2018 год – прогресс и проблемы. Демпстер Дж. (2018). Практические аспекты применения концентрата C1-INH в уменьшенном объеме для лечения наследственного ангионевротического отека: практический опыт. Аллергия, астма и клиническая иммунология, 2018; Фирст Р., Даффи Х. (2015). Лечение острых приступов наследственного ангионевротического отека: роль экалантида. Journal of Blood Medicine, 2015; Banerji A, et al. Эффект ланаделумаба по сравнению с плацебо на профилактику наследственных приступов ангионевротического отека. JAMA, 2108. Медицина внутренних органов, 2019; Cicardi M, et al. HAWK под патронатом EAACI. Классификация, диагностика и подход к лечению ангионевротического отека: консенсусный отчет Международной рабочей группы по наследственному ангионевротическому отеку. Аллергия, 2014; Отани И.М., Банерджи А. Приобретенный дефицит ингибитора С1. Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки, 2017; Lewis LM, et al. Экаллантид для неотложного лечения ангионевротического отека, индуцированного ингибитором ангиотензинпревращающего фермента: многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование. Анналы неотложной медицины, 2015; Валериева А. и др. Рекомбинантный ингибитор C1-эстеразы человека (Cone alfa) для профилактики приступов у взрослых и подростков с наследственным ангионевротическим отеком. Обзор клинической иммунологии, 2018.

Источник